Močovinový cyklus

Osud NH4+ v organismu

• Amoniak je i v nízkých koncentracích pro buňky toxický

• Snaha ho využít jako zdroj dusíku pro biosyntézu, přebytečný amoniak je potřeba vyloučit

• Uchování

  • Obrácení glutamátdehydrogenasové reakce (při vyšších koncentracích amoniaku)

  • Glutamin – vzniká z Glu a NH3 ligasovou reakcí

  • Karbamoylfosfát – syntéza v mitochondrii -> vstup do močovinového cyklu

    • ! karbamoylfosfát vzniká i v cytosolu pro anabolické účely – donorem je ale glutamin!

  • Rostliny dusík uchovávají např. v alkaloidech

• Vylučování

  • Amonotelní – vyloučení ve formě NH3, někteří vodní živočichové (žábrami)

  • Urikotelní – vyloučení ve formě (málo rozpustné ve vodě) močové kyseliny, vejcorodí, plazi, ptáci

  • Ureotelní – vyloučení ve formě močoviny (syntetizována v močovinovém cyklu), savci

Močovinový cyklus

• Též ornithinový cyklus, malý Krebsův cyklus

• Sumární rovnice

• Zdroje dusíku v močovině – volný amoniak + aspartát

• Probíhá částečně v mitochondrii i v cytosolu

  • Přechod zajišťuje antiportní přenašeč (vymění se ornithin s citrullinem)

• Ornithin + karbamoylfosfát --> citrullin + vstoupí aspartát --> argininosukcinát --> arginin (odstoupil fumarát) --> ornithin (odstoupila močovina)

• V samotné cyklu se spotřebují 3 jednotky ATP (ale pokud spojíme více metabolických drah je energetická bilance složitější)

Osud uhlíkaté kostry AMK (zbylé 2-oxokyseliny)

• Dělíme je na glukogenní/glukoplastické a ketogenní/ketoplastické

  • Glukogenní vstupují do metabolismu sacharidů (glykolýza, citrátový cyklus) – např. kostra alaninu, aspartátu, glutamátu, glutaminu, asparaginu, serinu, prolinu, argininu

  • Při štěpení ketogenních koster AMK vzniká acetyl-SCoA nebo acetoacetyl-SCoA (=prekursory mastných kyselin) -> k syntéze sacharidů dojít nemůže. Obvykle vznikají ketogenní látky (acetoacetát, aceton) – např. lysin, leucin

  • Existují i AMK, které můžeme řadit do obou skupin

• Uhlíkatá kostra může být využitá k syntéze neeseciálních AMK

Metabolismus nukleových kyselin

• Trávení pomocí RNas a DNas -> produkty jsou nukleotidy a nukleosidy

• Pyrimidinový kruh

  • Odbourávání

    • Cytosil a uracil se rozkládá na amoniak a β-alanin

    • Thymin se odbourává na β-aminoisobutyrát

  • Biosyntéza

    • Spojení karbamoylfosfátu a aspartátu

    • Aktivovaná forma ribosy – 5-fosforibosyl-1-difosfát (PRPP)

• Purinový kruh

  • Odbourávání

    • Vzniká močová kyselina (málo rozpustná) – vylučuje se močí, při vyšší koncentraci vznikají krystalky -> onemocnění dna

  • Biosyntéza

    • Atomy jsou až na jednu výjimku (glycin) připojovány do kruhu po jednom!

    • Podílí se PRPP, Gly, Gln, tetrahydrofolát, CO2, Asp