22. Choroby jater 3

1. 5. 2018

Neinfekční chronická jaterní onemocnění – WikiSkripta

https://www.wikiskripta.eu/w/Neinfek%C4%8Dn%C3%AD_chronick%C3%A1_jatern%C3%AD_onemocn%C4%9Bn%C3%AD

1/4

Neinfekční chronická jaterní onemocnění

Chronická jaterní onemocnění vyvolaná nejrůznějšími mechanismy mají podobný průběh a jejich konečným
stádiem je cirhóza jater.

Po setkání jaterní tkáně s noxou dochází k buněčné apoptóze. Uvolňují se mediátory, které aktivují Kupfferovy
a hvězdicovité buňky, které spouštějí svými cytokiny a dalšími mediátory zánětlivou reakci s následnou
fibroprodukcí. Současně probíhají regenerační procesy s tvorbou uzlů, které vedou k přestavbě struktury jaterní
tkáně - k jaterní cirhóze. Zhoršená cirkulace v tkáni vede k dalšímu poškození hepatocytů. Rozvíjí se portální
hypertenze. Redukce počtu hepatocytů je podkladem funkčních změn, které vedou k chronickému jaternímu
selhání.[1]

Autoimunitní onemocnění jater

autoimunitní hepatitida, autoimunitní sklerózující cholangitida;

Metabolická onemocnění jater

postižení jater v důsledku jejich významné role v metabolismu:
dědičné poruchy metabolismu lipidů: Wolmanova nemoc a nemoc ze střádání cholesterolu, komplex
Niemannova-Pickova onemocnění, Gaucherova nemoc, abetalipoproteinémie, poruchy β-oxidace
mastných kyselin;
dědičné poruchy metabolismu sacharidů: glykogenózy, galaktosémie, dědičná intolerance fluktózy;
dědičné poruchy metabolismu aminokyselin: tyrosinémie a vady metabolismu větvených aminokyselin;
vrozené poruchy metabolismu močoviny;
vrozené poruchy metabolismu kovů: hemochromatóza, Wilsonova choroba;
vrozené poruchy metabolismu porfyrinů: hepatální porfyrie;
dědičné poruchy transportu žlučových barviv;
deficit α1-antitrypsinu;

Další chronické hepatitidy

chronické hepatitidy vyvolané léky (paracetamol, halotan, valproát, tetracyklin, isoniazid, sulfonamidy,
metotrexát atd.), nealkoholická steatohepatitida, kryptogenní chronická hepatitida (po vyloučení všech
předchozích příčin).[1]

Autoimunitní hepatitida

2 typy dle spektra autoprotilátek:

1. typ AIH: antinukleární protilátky (ANA) a/nebo protilátky proti hladkému svalu (ASMA), event.
protilátky proti cytoplazmatickým komponentám neutrofilních leukocytů (p-ANCA);

častější typ, začíná v pubertě nebo adolescenci;

2. typ AIH: protilátky proti cytochromu P450 1. typu jater a ledvin (LKM), event. současně protilátky
proti antigenu jaterního cytosolu typu 1 (LC-1);

projevuje se již u malých dětí, je agresivnější;

u obou typů mohou být protilátky proti liposolubilnímu jaternímu antigenu (anti-SLA), obvykle zhoršují
průběh;

AIH postihuje převážně ženy (75-85 %). Patogeneze není objasněná. Asi 20 % pacientů má přidružené další
autoimunitní onemocnění.

Klinický obraz

často náhlý rozvoj – obraz virové hepatitidy: únava, nechutenství, bolesti břicha, rozvoj ikteru;