zapisky-transportni-bilkoviny

Zvýšený rozklad krevního barviva (hemu) vede k produktům, které mají oranžovou/žlutou barvu -> projev i na kůže -> „novorozenecká žloutenka“ => rychlý rozklad hemoglobinu F

Hemoglobin S

• Patologický hemoglobin (tzn. neplnění fce., choroby) -> mutace

• Jeho struktura se liší od hemoglobinu A v tom, že beta podjednotka je modifikována/mutována na šestém místě (normální Hb 6. místo -> glutamát, HbS -> valin)

• Problém: místo vyčnívajícího karboxylu se záporným nábojem je tam větvený alifatický řetězec -> nové hydrofobní (nepolární) místo -> změna struktury a fce (neschopnost přenášet O2)

• Nemoc -> srpkovitá anemie

• Morfologický projev mutace: změna tvaru erytrocytů, které nabývají srpkovitého tvaru

Formy Hb rozlišíme elektroforézou

o Anionty – směr k +

o HbS je bazičtější – pomalejší

Syntéza hemu

• Dokážeme si ho syntetizovat sami

• Začíná sukcinilu CoA (u meziproduktu citrátového cyklu)

Odbourání hemoglobinu a hemu

• Vyřazené erytrocyty jsou odbourávány a nahrazovány novými (ve fyziologickém stavu -> rovnováha)

• Štěpení Hb vázaného a apoprotein (verdoglobin – zelený)

• Uvolnění z apoproteinu (biliverdin)

• Bilirubin

  • Vzniká redukcí biliverdinu

  • Odbourává se především v játrech (i jinde ale pak se musí transportovat do jater, problém -> zvýšení polarity pomocí kyseliny glukuronové)

  • Vylučován žlučí

  • Zvýšení -> marker patologických stavů

• Produkty střevní mikroflory a ledvin

  • Redukce – sterkobilin (střevní mikroflóra), urobilin (ledviny)