Viry

smrtelné choroby – člověk a (domestikovaná) zvířata

postižené buňky postupně vakuolizovány

v buňkách postupně ukládán patologický prionový protein

• evolučně vysoce konzervovaný povrchový membránový glykoprotein

• rezistentní k dezinfekčním prostředkům a UV-paprskům, nerozpustný v detergentech, není antigenní (= neprovokuje imunitní systém k tvorbě protilátek)

• dochází ke konformační přeměně prionového proteinu PrPC na PrPSc = abnormální protein vznikající specifickou přeměnou normálních proteinů na proteiny defektní (alfa-helixy se mění na beta-listy)

• oproti normálu pouze posttranslační modifikace, gen je jinak zcela standardní

Prionové choroby člověka

• všechny velmi podobné příznaky, liší se jen stupni závažnosti jednotlivých příznaků, stejná molekulární patogeneze

• vznik prionových chorob

  • infekční: přenos proteinu PrPSc z infikovaného jedince téhož druhu (zvířata i mezidruhově!)

  • familiální: jen u lidí (10–15 %), mutace genu

  • sporadické: bez souvislosti infekční i genetické

• Creutzfeldtova-Jakobova choroba: postupná demence s poruchami všech psychických funkcí, usmrcuje do 3 měsíců (> 65 let), existuje i nová varianta (19–39 let, smrt do 13 měsíců)Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom: usmrcuje do 1 roku od nástupu

• kuru: třes svalstva, nekoordinovanost pohybů, ochrnutí, smrt do 4–24 měsíců

• fatální familiární nespavost: smrt do 1 roku

Prionové choroby zvířat

• změna chování, abnormální (často nekoordinovaný) pohyb, třes, postupující sešlost

• klusavka ovcí a koz (scrapie), bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), encefalopatie norků (TME), spongiformní encefalopatie koček (FSE), chronická vysilující choroba jelenovitých (losů) (CWD), exotická encefalopatie kopytníků/antilop (EUE)