5. Akutní leukemie

5. AKUTNÍ LEUKEMIE

• Neoplastické (nádorového původu) onemocnění krvetvorby z důvodu maligní transformace krvetvorných buněk v časném stadiu jejich diferenciace

• Příčiny: většinou nejsou známé

• Leukemický klon je tvořen maligně transfomovanými buňkami u nemocného existují vedle sebe dvě populace buněk – jedna z normální kmenové buňky, druhá z leukemické

• Hlavním defektem patologické buněčné populace je maturační a diferenciaační poruchadělění:

1. Akutní myeloidní leukemie (AML)

2. Akutní lymfoblastové leukemie (ALL)

ETIOLOGIE a PATOGENEZE

• Vznik většinou z nezjištěných příčin

• Zvýšená rizika vzniku: ionizující záření (poškození chromatinu a chromozomů), benzen (toluen), chloramfenikol, fenylbutazon, cytostatika

KLINICKÝ a LABORATORNÍ OBRAZ

• Neschopnost kostní dřeně tvořit normální krevní buňky

chybění normálních funkčních bílých krviinek a nahromadění patologických bílých krvinek.

• KO při AML (častější hyperplastická gingivitida-zánět dásní) a ALL(zvětšení lymfatických uzlin a postižení CNS) jsou podobné

VÝVOJ ONEMOCNĚNÍ

Prudký

• Pravidelně vysoká horečka, subfebrilie

Pozvolný

• Anémie ztráta energie, rychlá únavnost, bledost, dušnost, bolesti hlavy, závratě, bušení srdce, trombocytopenie, krvácivé projevy

• Nespecifické obtíže: malátnost, nechutenství, úbytek hmotnosti, teploty, bolesti v krku, bolesti kloubů..

• Nedostatek granulocytů vznik infekčních komplikací

OBJEKTIVNÍ NÁLEZ

• Zpočátku normální

• mohou být: krvácivé projevy na kůži a sliznici - petechie (červené tečky na kůži) až rozsáhlé hematomy, nekrotická ložiska(v dutině ústní)

• Zvětšené lymfatické uzliny (častější u dětí a u lymfoblast. leukemie), někdy zvětšení sleziny a jater

PROGNÓZA

• V dnešní době je u AML i ALL reálné vyléčení

• U ALL jsou nepříznivé prognostické faktory: vznik v dospělosti, věk nad 20, resp. 35 let

• U AML – kompletní remise 50-80%, nejhorší prognóza – vznik onemocnění po chemo a radioterapii

• Příčiny úmrtí nejčastěji krvácení a infekce

DIAGNOSTIKA

• Vyšetření kostní dřeně a periferní krve v nich vyšetření fenotypu, vyšetření cytologické, cytochemické, cytogenetické + hladina kyseliny močové a laktikodehydrogenázy

AKUTNÍ MYELOIDNÍ LEUKEMIE

• Častější u dospělých osob, incidence se s věkem zvyšuje

ETIOLOGIE

• Zvýšená expozice radiace a hydrokarbonů

• Po léčbě protinádorovými cytostatiky změny DNA, mutace a chromozom. Aberace

• Zvýšený výskyt u osob, co přežily výbuch atomové bomby, po léčbě cytostatiky, iradadiací

KO

• Únava, kožní infekce, krvácení z dásní, bolesti kloubů a kostí

• Nechudenství, pokles hmotnosti – u 25%

• Teploty, bledost kůže(anemie), trombocytopenie(krvácení..z dásní hlavně), epistaxe (krvácení z nosu)

LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA

• Cytologické vyšetření periferní krve

• V krevním obraze bývá leukocytóza více nez 10x109/l u nemocných 5-30x109/l