Buněčný metabolismus

FO („ef ó“): ční do mitochondriální matrix, různý počet podjednotek, tvoří tunel pro průchod protonů (ty se nashromáždily v mezimembránovém protoru, kam se dostaly při průchodu elektronů dýchacím řetězcem, viz výše)

ne vždy se ovšem elektrochemický gradient využije na tvorbu ATP (například v hnědém tuku) = netřesová termogeneze: protony putují před rozpřahovací (angl. uncoupling) protein, což vede ke „zkratu“, a vzniká jen teplo

BETA-OXIDACE MASTNÝCH KYSELIN

• probíhá v matrix mitochondrie, před tím ale aktivace MK v cytoplazmě:

  • • ATP + MK + CoA = (acyl-CoA-syntetáza) = acyl-CoA

• následuje transport acyl-CoA do mitochondriální matrix (karnitin acyl-transferázy I a II):

  • • acyl-CoA přenesen na karnitin, odštěpen CoA – průchod skrz přenašeč – acyl odstraněn z karnitinu, připojení CoA = acyl-CoA

Beta oxidace v matrix mitochondrie

• základní reakce:

  • • acyl-CoA [s n uhlíky] = (acyl-CoA dehydrogenáza) = enoyl-CoA + FADH2 (1. oxidace)

    • enyol-CoA + H2O = (enoyl-CoA hydratáza) = beta-hydroxyacyl-CoA (hydratace)

    • beta-hydroxyacyl-CoA = (beta-hydroxyacyl-CoA dehydrogenáza) = beta-ketoacyl-CoA + NADH

    • beta-ketoacyl-CoA = (beta-ketoacyl-CoA thioláza) = acetyl-CoA + acyl-CoA [s n–2 uhlíky]

• uhlíkový skelet se zkracuje o dvouuhlíkaté acetyl-CoA, ty vstupují do Krebsova cyklu (viz výše)

• mastné kyseliny s lichým počtem uhlíků – v posledním kroku vzniká v závěru propionyl-CoA, který se sledem dalších reakcí mění na sukcinyl-CoA (vstupuje záhy také do Krebsova cyklu)

• mastné kyseliny = energeticky bohaté sloučeniny, např. z palmytoyl-CoA se získá 108 ATP

KATABOLISMUS AMINOKYSELIN

• probíhá ve 3 hlavních krocích:

deaminace: odstranění alfa-aminoskupiny (vzniká amoniak), enzymy aminotransferázy

vznik močoviny: močovinový (ornitinový) cyklus, viz dále

zpracování uhlíkové kostry: postupná degradace skeletu na meziprodukty Krebsova cyklu

• aa ketogenní: vzniká acetyl-CoA, acetoacetát (lysin, leucin)

• aa keto- i glukogenní: isoleucin, tryptofan, tyrosin, fenylalanin, threonin

• aa glukogenní: pyruvát, 2-oxo-glutarát, sukcinyl-CoA, fumarát, oxalacetát (zbylé aa)

• každá aminokyselina/skupina podobných aminokyselin prochází odlišným sledem reakcí, na jejichž konci je právě některá z výše uvedených sloučenin, která vstupuje do Krebsova cyklu

Močovinový cyklus

Karbamoylfosfátsyntetáza

• • amoniak + hydrogenuhličitan + 2ATP = karbamoylfosfát + 2ADP + 2Pi

  • probíhá v mitochondrii

Ornitin-karbamoyltransferáza

• • karbamoylfosfát + ornitin = citrulin + Pi

  • přenos karbamoylu na ornitin, probíhá v mitochondrii

Argininosukcinátsyntetáza

• • citrulin + aspartát + ATP = argininosukcinát + AMP + PPi

  • probíhá v cytoplazmě

Argininosukcinátlyáza

• • argininosukcinát = arginin + fumarát

  • arginin je prekurzor močoviny, probíhá v cytoplazmě

Argináza

• • arginin = močovina + ornitin

  • ornitin se vrací zpět do cyklu, probíhá v cytoplazmě