Anemie

• membrána není pevná a odolná vůči osmotickým a mechanickým tlakům

• je propustná pro Na+ a H2O

• to vede k zakulacení a následnému zachycení ve slezině

• tyto typy bývají zpravidla lehké formy, často bezpříznakové avšak s růstovou retardací

• hemolytická (retikulocytóza, ikterus, bolest břicha, zvětšení sleziny) a aplastická krize (infekce, retikulocytopenie)

• KO- ↑RET↓HGB

• KD- převaha erytropoezy

• Zkrácené přežívání 10-15 dnů

• KLB: ↑bilirubin, Fe

1. poruchy metabolismu erytrocytu

• předčasná destrukce vlivem snížené aktivity nebo stability enzymů potřebných pro správné udržení tvaru (enzymopatie)

• nejčastěji jde o nedostatek GLUKOSO-6-FOSFÁTDEHYDROGENÁZY:

vazba na X chromozom
odchylka je dána jiným pořadím AMK
nejtěžší forma je tzv FAVISMUS kde jde o přecitlivělost na svinský bob, projevuje se bolestmi břicha, žloutenkou, teplotou, zvracením, akutní polékovou hemolytickou anémií….
kritická hodnota nastává tehdy kdy je G-6-P(F)D pod 2%

• druhá verze enzymopatií je nedostatek PYRUVÁTKYNÁZY: kde dochází k nadměrnému rozpadu erys a hromadění Fe

1. hemoglobinopatie

• způsobena genovou mutací

• porucha beta hemoglobinového řetězce záměnou pořadí AMK, což vede k rozpadu

• projevy až od půl roku života

• SRPKOVITÁ ANÉMIE:

1. HbSA- chrání před malárií a potíže dělá vzácně

2. HbSS- těžká chronická hemolýza, Hb- 60-80g/l
   obrovská játra a slezina
   hemolytická a aplastická krize

Infrazační krize- ucpávání cév, což vede k ischemii a nekroze

• Průkaz ELFO, v nátěru srpkovité erys, genetika

POSTHEMORAGICKÁ AKUTNÍ ANÉMIE:

• Normální ztráta krve bez příznaků je cca do 1l

• Pak dochází ke zrychlení tepu, pocitu žízně, snížení tlaku….

• Ztráta nad 2,5l je kritická a zpravidla člověk upadne do šoku a nebo rovnou umře

• Pomalé krvácení si tělo kompenzuje vyplavením tkáňového moku čímž dojde k naředění krve a ztíží se tak oxygenace

• Jedná se o normocytární normochromní anémii

• Zpravidla dochází k nárůstu leukocytů a trombocytů v PK

• Za 24h se zvednou i hladiny retikulocytů a poklesne Fe, což vede k SIDEROPENICKÉ MIKROCYTÁRNÍ HYPOCHROMNÍ ANÉMII