Anemie

MATURITNÍ OTÁZKA Z HEMATOLOGIE

č. 7

CHUDOKREVNOST, DĚLENÍ ANÉMIÍ A LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA

Chudokrevnost= anemie

= pokles celkové erytrocytární masy jedince pod množství obvyklé ve zdravé populaci

= chorobný stav při němž organismus trpí nedostatečnou oxygenací tkáně

Charakteristika: ↓HGB a HTC

Příčiny:

• krevní ztráty,

• předčasný zánik ery,

• nedostatečná krvetvorba

Kompenzace:

• lepší využívání kyslíku a posun disociační křivky doprava (↑2,3 difosfoglycerátu v ery (DPG))

• přesun krve z tkání méně citlivé na nedostatek O2(ledviny, kůže)

• ↑min. výdej, umožňuje ↓viskozitou krve

• ↑erytropoezy (zvýšením produkce erytropoetinu)

Příznaky:

Tzv. Anémický syndom:

• Slabost

• Únava

• Spavost

• Bolest hlavy

• Hučení v uších

• Bledost

• Tachykardie

• Systolický šelest

• Lámavost nehtů

• Bolestivé ústní koutky

Obecná laboratorní diagnostika:

KO:

• RBC

• HGB

• HCT

• MCV

• RDW

• Retikulocyty

KN:

• Poikylocyty

• Velikostní odchylky

KLB:

• Siderémie

• B12

• Kyselina listová

• Feritin

• Bilirubin

• Vazebná kapacita Fe

Speciální testy:

• Autohemolýza

• ELFO

• Coomvsův test

Doplňkové vyšetření:

• RTG

• USG

• CT

ROZDĚLENÍ:

1. PRIMÁRNÍ = porušení krvetrvorby

2. SEKUNDÁRNÍ= následek onemocnění jiného než KD

Retikulocyty:

• Fyziologická hodnota: 0,005-0,015 (25-75x 109/l)

• ↑: všechny typy hemolytických anémií, reakce KD na léčbu B12 a kyselinu listovou, deficit Fe, reakce na akutní ztrátu

• ↓: aplastická anemie, MDS, nedostatek EPO, infiltrace KD

ANEMIE ZE ↑ KREVNÍ ZTRÁTY:

= hemolytické:

ZÍSKANÉ:

• Zvýšené vychytávání slezinou

• Autoprotilátky:

1. Tepelné: (IgG 37°C)

2. Chladové (IgM 4-8°C)

3. Bitermické- při ochlazení se navážou na erys a po zahřátí vyvolají hemolýzu)

• Alloprotilátky:

1. Nekompatibilní transfuze

2. Nekompatibilní Rh faktor matky a plodu

• Sekundární rozpad způsoben léky, chemikáliemi…..

• Rozdělujeme na akutní a chronické

• Hemolytická krize: ↓Hb, žloutenka, tmavá moč, selhávání ledvin, hemoglobinurie, třesavka, zimnice

Hemoglobinurie:

• Paroxysmální noční: rozpad erys ve spánku kdy fyziologicky klesá pH
  způsobeno poruchou proteinů v cytoskeletu
  hemosideroza, bolest břicha, hemolytický ikterus

• Paroxysmální chladová: tvorba protilátek vyvolaných infekcí
  chlad- navázání na erys
  teplo- rozpad

DG:

KO:

• ↓RBC

• ↓HGB

• ↑MCV

• ↑MCH

• ↑RDW

• ↑Retikulocyty

KN:

• Poikylocyty

KLB:

• ↑LDH

Speciální testy:

• Osmolitická rezistence

• ELFO

• Coomvsův test

• Hamův a Hartmanův test

• Autohemolýza

• Pink test

Osmolitická rezistence:

• Test na zjištění odolnosti erytrocytární membrány v hypotonickém prostředí

• Citrátová krev

• c od 0,20-0,60 + H2O a + fyziologický roztok

• hodnocení za 24 hod při různých teplotách

• min: 0,44-0,40 – světle červené zbarvení se sedimentem

• max: 0,32-0,30 – průsvitné a hodně sedimentu

DĚDIČNÉ:

1. poruchy membrány

• poruchy cytoskeletu

1. dědičná sférocytóza- porucha spektrinu

2. dědičná stomatocytózy- porucha proteinového komplexu pro Rh faktor

3. dědičná akantocytóza- porucha lipidové dvouvrstvy