Krvácivé choroby

MATURITNÍ OTÁZKA Z HEMATOLOGIE

č. 12

KRVÁCIVÉ CHOROBY

Hemoragické diatézy jsou krvácivé stavy, charakterizované spontánními krvácivými projevy nebo krvácením, které je neúměrné vyvolávající příčině.

1. Poruchy primární hemostázy (reakce cév v místě poranění + činnost krevních destiček):

   • vaskulopatie – blíže neurčená onemocnění cévní stěny;

   • trombocytopenie – snížená koncentrace trombocytů;

   • trombocytopatie – porucha funkce trombocytů.

2. Poruchy sekundární hemostázy (hemokoagulace) – koagulopatie.

Poruchy primární hemostázy

• Klinicky se projevují tvorbou petechií, purpurou, krvácením z nosu, dásní, do GIT, hematurií.

• Kompresí lze krvácení zastavit.

Vaskulopatie

A. Vrozené

Marfanův syndrom

AD vrozená choroba pojiva, která je podmíněna poruchou tvorby fibrilinu (součást amorfní složky mezibuněčné hmoty glykoprotein pro elasticitu), nemocní se dožívají průměrně 30 let, postihuje více orgánových systémů:

• kostra

• kardiovaskulární systém

• oči

Ehlers-Danlosův syndrom

Vrozená choroba pojiva, která je podmíněna poruchou tvorby kolagenu, nejvíce postižené jsou:

• kůže

• klouby

• vnitřní orgány

• oko – ruptura rohovky.

B. Získané

Avitaminóza C (skorbut, kurděje)

Vitamin C je nezbytný pro syntézu hydroxyprolinu a hydroxylysinu, které jsou stavebními součástmi kolagenu, nedostatek vitaminu C vede ke krvácivým projevům (hemoragická gingivitida, podkožní a svalové hematomy) a k poruchám osifikace (špatné hojení zlomenin, u dětí Mollerova-Barlowova nemoc)

Cushingův syndrom

Nadbytek glukokortikoidů vede k útlumu syntézy kolagenu.

Některá infekční agens svými toxiny zvyšují propustnost cévní stěny (spála, nebo ji přímo poškozují (rickettsie – parazitují uvnitř endotelií)

Senilní purpura

Zvýšená fragilita a ztráta elasticity cév ve stáří.

Trombocytopenie

Pokles koncentrace trombocytů (normální hodnota je 150–300×109/l), příčiny:

1. Nedostatečná tvorba – aplastické a hypoplastické syndromy, porucha megakaryocyto- a trombocytopoézy;

2. Nadměrná destrukce nebo konsumpce – autoprotilátky proti trombocytům, TTP, ITP, DIC, HUS, umělé srdeční chlopně, Wiskottův-Aldrichův syndrom

3. Sekvestrace destiček ve slezině – hypersplenismus při splenomegalii

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)

• Krvácivost (purpura) z trombocytopenie (trombocytopenická) způsobené spotřebováním destiček při tvorbě trombů (trombotická).

• Příčinou je poškození endotelu s uvolněním von Willebrandova faktoru působícího shlukování destiček se současně sníženou aktivitou proteázy, která von Willebrandův faktor štěpí (buď autoprotilátky proti této proteáze, nebo její vrozený defekt) – vznikají destičkové mikrotromby bez spotřebování koagulačních faktorů – důsledkem je ischemizace (např. neurologické příznaky a renální selhání), krvácivost a mikroangiopatická hemolytická anémie (rozbíjení erytrocytů o tromby).