Krvácivé choroby

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)

Tvorba autoprotilátek proti trombocytům, které jsou pak fagocytovány ve slezině (možnou terapií je splenektomie), může se vyskytovat společně se SLE. Protilátkami mohou být:

1. komplexy virového antigenu s protivirovým IgG, které se vážou na trombocyty;

2. protivirové protilátky zkříženě reagující s trombocyty;

3. autoprotilátky proti povrchovým proteinům membrány trombocytů.

• ITP může tedy vznikat akutně po virové infekci (ad 1. a 2.) nebo může být chronická (ad 3.).

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)

Je způsobena patologickým výskytem tkáňového faktoru v krvi (dochází ke generalizovanému srážení krve a tím ke spotřebování plasmatických koagulačních faktorů – konsumpční koagulopatie, jež je příčinou následné krvácivosti).

Patogeneze:

• Tkáňový faktor aktivuje faktor VII (zevní cesta) a spustí se tím koagulační kaskáda vedoucí k vytvoření fibrinu – hemokoagulace se stává generalizovanou s tvorbou mikrotrombů v různých orgánech – ty ucpávají cévy a navíc mechanicky poškozují trombocyty – výsledkem je spotřebování koagulačních faktorů (koagulopatie) a trombocytopenie – tj. kombinovaný defekt primární a sekundární hemostázy, který vede ke vzniku krvácivosti.

• Dochází ke krvácení z operačních ran, vpichů, z dásní (a jinde v GIT), hematurie, epistaxe, tvoří se hematomy, může dojít ke krvácení do vnitřních orgánů vč. mozku, mikrotromby a mikroemboly v periferii mohou vést až k pregangrenózním změnám (akrocyanosa) a známkám orgánových poruch (jater, ledvin, plic).

• Současně se zvýšenou koagulací je aktivována též fibrinolýza, která se projeví zvýšením FDP (vč. D-dimeru) a poklesem fibrinogenu (klinickou zkušeností je, že riziko krvácení a jeho stupeň zhruba odpovídají snížení koncentrace fibrinogenu).

Trombocytopatie

A. Vrozené

Poruchy adheze a agregace trombocytů

• poruchy povrchových glykoproteinů gpIb-IX a gpIIa-gpIIIb a snížení hladiny von Willebrandova faktoru

von Willebrandova nemoc:

Von Willebrandova choroba je jedno z nejčastějších vrozených onemocnění srážlivosti krve. Postihuje 1 člověka z 1000 (ženy stejně často jako muže). Převážně jde ale o lehká onemocnění bez závažnějších klinických projevů. Byla prokázána jako příčina nedostatek nebo špatná funkce von Willebrandova faktoru (vWF).

Příčiny

• autozomálně dominantně dědičná mutace genu kódujícího množství, funkčnost a strukturu vWF → porušení funkce destiček, neschopnost vázat plazmatický faktor VIII

• byly popsány i získané formy

Projevy

• vWF nepatří mezi plazmatické faktory → nejedná se o koagulopatii

• narušeno srážení krve – časté krvácení z nosu (epistaxe), zvýšená tvorba modřin, silnější menstruační krvácení, může být krev v moči a ve stolici, u těžkých forem krvácení do kloubů