Krvácivé choroby

Léčba

Substituční

• dodává se ta složka plasmy, která pacientovi chybí - FVIII/IX

• výpočet dávky:

$$\mathbf{IU = \ }\frac{\left( \mathbf{F}\mathbf{1 - F}\mathbf{2} \right)\mathbf{\times hmotnost(kg)}}{\mathbf{2}}$$

F1= žádaná hladina faktoru (%)

F2= pacientova hladina faktoru (%)

• po substituci se z hemofilika z hlediska srážení krve stává zdravý člověk

• účinnost podané látky se určí stanovením onoho faktoru

Koncentrát

• v malém objemu extra účinné množství léčebné látky

Zásady léčby:

• Substituce ihned po úrazu

• 30- 60 minut před operací

• Interval 8 – 12 hod.

• Postupná redukce dávky

• Délka substituce do zhojení

• Domácí substituční léčba

• Preventivní substituční léčba (děti)

Domácí léčba:

• Významně zlepšuje kvalitu života (cestování, sport, možnost prevence)

• Aplikace pacientem ihned po vzniku subj.obtíží (bolest), nejsou přítomny obj. známky krvácení (otok, zarudnutí kůže, zhoršení hybnosti) – poučen a zacvičen

• Komfortní vybavení setů (dezinfekce, protein, voda pro ředění, jehla, stříkačka, filtr, kanyla)

• Povinný protokol o evidenci spotřeby

Komplikace hemofilie:

• Invalidizace

• postižení kloubů

• Hepatitida typu B, C

• Kryoprecipitát

• Specifický inhibitor: Alloprotilátka

Dysfibrinogenemie

• Přítomnost defektní formy fibrinogenu (snížená srážlivost krve, některé mutace však mohou naopak způsobit zvýšenou tendenci ke konverzi fibrinogenu na fibrin – vznik trombóz).

B. Získané

• Bývá postiženo více koagulačních faktorů současně, hlavními příčinami jsou:

Jaterní insuficience

• Játra jsou zdrojem koagulačních faktorů tzv. protrombinového komplexu (které se vyznačují karboxylací některých zbytků kyseliny glutamové závislou na vitaminu K) – faktory II, VII, IX, X, proteiny C a S, dalšími proteiny vytvářenými v játrech jsou faktor I, V, XI, XII a XIII; játra jsou také místem skladování a metabolické aktivace vitaminu K. Pokud je jejich onemocnění provázeno splenomegalií, může nepřímo způsobovat trombocytopenii, v játrech je také inaktivován plazmin (fibrinolytické činidlo), při jejich onemocnění bývá aktivována fibrinolýza.

Nedostatek vitaminu K

• Vitamin K se účastní γ-karboxylace zbytků glutamové kyseliny faktorů II, VII, IX, X a proteinů C a S v játrech. γ-karboxylace je nezbytná pro jejich přilnavost k fosfolipidovým povrchům. Příčinou nedostatku vitaminu K bývá jeho nedostatečná resorpce ve střevě.

Terapeutické podávání antikoagulancií

• Např. podávání Warfarinu, který blokuje činnosti vitaminu K.