Plazma, protisrazliva cinidla, screeningove koagulacni testy_

MATURITNÍ OTÁZKA Z HEMATOLOGIE

č.6

Plazma, protisrážlivá činidla, screeningové koagulační testy.

Plazma

• Tekutá, nažloutlá složka krve

• Tvoří asi 55 % krve (47% voda a 8% látky obsažené v plazmě - bílkoviny)

• Je zdroje koagulačních faktorů – serínové proteázy.

• Je důležitý dostatečný zdroj živit pro játra, kde jsou tvořeny bílkoviny krevní plazmy – koagulační faktory.

• V plazmě je velmi důležitá rovnováha těchto bílkovin = homeostáza. (Rovnováha udržující krev cirkulucíjí v krevním oběhu v tekutém stavu). Zabraňujeme krevnímu srážení.

Podmínky pro udržení homeostázy:

• neporušená krevní výstelka

• správný počet a funkce trombocytů

• správná koagulační aktivita plazmatických koagulačních faktorů

• správná funkce fibrinolýzy

• správná funkce a hladina přirozených koagulačních inhibitorů

(přirozené inhibitory: AT, ACP, TFPI, TAFI)

Při vychýlení dochází k:

1. hyperkoagulace (↑): trombóza – žilní, tepenné, mikrocirkulární

2. hypokoagulace (↓): krvácivé stavy – kožní, kloubní, slizniční

Při hyperkoagulačních stavech může vzniknout embolie – utržení trombu a zanesení proudem krve do cév s menším průsvitem, kde se zaklíní a způsobí neprokrvení daného okrsku tkáně = ischemie.

Funkce koagulačních faktorů /serínových proteáz (charakter enzymu)

• zajišťují tzv. kaskádovitou rekci, jejíž funkce je tvorba konečného produktu FIBRINU (FI.b)

• Vzniká ze spojení vláken fibrinogenu (FII.a).

• Je to viskózní kapalina vyplňující mezibuněčný prostor u primární koagulační zátky a tvoří tak definitivní krevní zátku.

• Při poranění cévy se do krve vyplaví tkáňový faktor, který v krvi není přítomen. Ten se naváže na FVIIa a vytvoří komplex. Tím se spustí celá kaskáda reakcí = iniciační fáze. Začnou se tvořit jednotlivé koagulační faktory.

• Protein vyhledá bílkovinu, která je o úroveň níž. Tam najde místo, kde je umístěn serin a dojde k odštěpení (rozdělení AMK).

• Ze serinu se stane enzym, který opět štěpí v AMK (proteolýza) v místě serinu o úroveň níž.

Pro diagnostiku je důležité, ze které cesty faktor pochází (zevní, vnitřní).

faktory vnitřní cesty: FXII, FXI, FIX, FVIII

faktory zevní cesty: FX, FII, FI

FXII je aktivován pomocí imunitního systému-aktivace komplementu, inhibuje fibrinolýzu.

FV a FVIII = kofaktory – urychlovače koagulační kaskády, nemají charakter enzymu, nespotřebovávají se.

FIIa = trombin

zastavuje koagulaci cca po 10 minutách, když je trombin dost pevný, tím, že aktivuje přirozené inhibitory srážení.

Přirozené inhibitory srážení:

1. AT – antitrombin: inhibitor serinových proteáz (naváže se na serin ve faktoru a zablokuje tak tvorbu dalších faktorů).

2. ACP – aktivátor proteinu C: blokuje kofaktory (urychlovače srážení)

• na FIIa a trombomodulin se naváže aktivující protein C doplňující se s proteinem S

• začne proteolyticky štěpit FV a FVIII

• dojde k zastavení tvorby fibrinu