Dg. krevního srážení

MATURITNÍ OTÁZKA Z HEMATOLOGIE

Č. 11

DIAGNOSTIKA PORUCH KREVNÍHO SRÁŽENÍ

Poruchy hemostázy

1. Krvácivé choroby

• Vrozené: trombocytopenie a trombocytopatie, von Willebrandova choroba, hemofilie typu A, B, C

• Získané: útlum či infiltrace kostní dřeně, autoimunní onemocnění – ITP, specifický inhibitor FVIII/ IX, porucha syntézy plasmatických koagulačních faktorů, ztráty bílkovin, tumory (plíce, prostata, děloha), komplikace antikoagulační léčby

1. Trombofilní stavy

• Vrozené: FV Leiden, deficit proteinu C, deficit antitrombinu, deficit proteinu S dysfibrinogenémie, poruchy fibrinolýzy, deficit FXII, protrombinová mutace, MTHFR

• Získané: Antifosfolipidový, syndrom (SLE, léky, tumory, záněty) malignity (krev, plíce, Ledviny), jaterní choroby, záněty, septické stavy, ( IMO), onemocnění ledvin

Klinické projevy koagulopatií

• Krvácivá diatéza

• kožní projevy: petechie, hematomy, sufuze

• slizniční krvácení

• epistaxe, metrorhagie, menorrhagie, hematurie

• kloubní výrony

• stomatochirurg.

• Komplikace trombofilní diatéza

• rizikové faktory: obezita, kouření, HT, DM, HAK

• zátěžové stavy- gravidita, sádrová fixace, pooperační imobilizace

• rodinná zátěž

• Arteriální / venozní TE do 45 let

• CMP

• Trombóza v atypické lokalizaci

• Trombóza pupeční žíly

• Opakované potrácení

Laboratorní vyšetřování poruch hemostázy

• Krevní obraz – počet destiček, hodnota Hb

• Krvácivost ( Simplate )

• Vyšetření fragility kapilár (Rumpel – Leede)

• Vyšetření primární hemostázy

• Agregace destiček po KOL, ARA, ADP, RIS

• Trombelastografie

• Vyšetření plazmatické hemostázy

• APTT (FXII,XI,IX, VIII)

• PT (II,VII,IX,X)

• TT (II,I)

• Fbg

• Koagulační aktivita plazmatických koagulačních faktorů

• Specifický inhibitor screening a BU

• Vyšetření přirozených inhibitorů hemostázy

• AT, PC, PS, APC rezistence, pro-C global

• Vyšetření fibrinolýzy

• Euglobulinová fibrinolýza

• D-dimery

Laboratorní diagnostika poruch hemostázy

• Krevní obraz

  • destičky

  • Hb

• Koagulační testy (funkční aktivita) - vytvoření fibrinu

  • mechanicky

  • fotoopticky - zákal, změna intenzity procházejícího světla

  • fotometricky- absorbance , štěpení chromogenního substrátu

  • Imunologické testy (průkaz antigenu ) - ELISA, EID, RIA

• Agregace destiček

• Imunologický průkaz protilátek – APA IgG a IgM

• Molekulárně genetické testy analýza DNA metodou PCR

Vyšetřovací metody poruch hemostázy

• Krvácivost – test globální hemostázy

  • Simplate 5 -10 min

• Vyšetřeni cevni stěny

  • Rumpel-Leede test = test fragility kapilár

  • počet petechii v kubitální jamce na ploše 5x 5 cm

• Vyšetřeni destiček

  • Agregometr

  • Trombelastograf

  • PFA 200

Vyšetření primární hemostázy

• Agregace destiček

• PFA 200

• ROTEM/ ROTEG

Agregometrie

• Funkční vyšetřeni destiček

• K plasmě bohaté na destičky se přidávají fyziologické mediátory, které agregace destiček spouští

  • kyselina arachidonová – měření účinnosti kyseliny acetylosalicylové

  • ADP – měření účinnosti blokátorů ADP receptorů (klopidogrel)

  • kolagen – průkaz trombocytopatií

  • ristocetin – průkaz trombocytopatie při von Willebrandově chorobě hodnotí se pohotovost destiček se shlukovat a masa agregujících destiček