MO-8.-prokaryota

PRIONOVÁ ONEMOCNĚNÍ ČLOVĚKA

• KURU

V 50. Letech pracoval na Nové Guinei Carleton Gajdusek. Zaujalo ho zvláštní neurodegenerativní onemocnění, postihující zeména děti a ženy kmene Fore. Domorodci je nazývali kuru, což znamená třesu se. Dalším příznakem onemocnění byla ztráta rovnováhy, porucha chůze, záchvaty smíchu, porucha řeči končící demencí a úplnou nehybností. Gajdusek zjistil, že kuru souvisí s rituálním kanibalizmem Forejců. Jako projev úcty k zemřelému jej totiž příbuzní snědli, domnívali se, že tak získají jeho moudrost, sílu, plodnost. Ženy a děti jedly vnitřnosti, které byly silně kontaminovány, muži snědli svaly, které infekční materiál neobsahovaly. Po návratu Gajduska do USA naočkoval suspenzi z mozků nemocných kuru, ale i s CJN různým zvířatům. Po dlouhé inkubační době se onemocnění projevilo u všech laboratorních zvířat. Dále se zjistilo, že infekční je nejen mozek, ale i jiné vnitřnosti (zvláště slezina). Patologicko-anatomický nález u kuru připomínal scrapii. Četné vakuoly po zhynulých neuronech budily dojem houbovité degenerace, bujely podpůrné buňky, byly zjištěny změny v mozečku. Přitom chyběly jakékoliv známky zánětu. Nález se silně podobal obrazu, který byl popisován u CJN.

• VNESENÁ CREUTZFELDOVA - JACOBOVA CHOROBA (CJD)

léčebné preparáty získané z mozku např. hormony

starší lidé, třes, poruchy pohybového ústrojí, rovnováhy, změny chování, demence, dědičnost je diskutabilní

• INFEKČNÍ CJD – přenos nakažené hovězí maso

• DĚDIČNÁ CJD—dědičná mutace v genu PrP

• NÁHODNÁ CJD – somatická mutace v PrP

• CJD je vzácné, ale vždy smrtelné onemocnění mozku. Poprvé popsáno v roce 1920 a dodnes je bez účinného léku.

PRIONOVÁ ONEMOCNĚNÍ ZVÍŘAT

• SCRAPIE
  (pozn. angl. scrape= škrábat; odtud scrapie tedy drbavka, škrábavka) přeměna způsobena přeměnou PrP na PrPsc

Je onemocnění ovcí a koz známé od 18. století. Klinicky se nemoc projevuje poruchami chůze a rovnováhy a jinými projevy postižení mozku. Charakteristickým příznakem je nesnesitelné svědění kůže, na než reagují zvířata silným drbáním. Při histopatologickém vyšetření se nachází charakteristický obraz houbovité degenerace mozku se zánikem neuronů. Přenos nemoci ze zvířete na zvíře prokázali v 30. letech dva Francouzi J. Cuillé a P. L. Chelle. Inkubační doba je až 5 let. Infekční činitel se vyznačuje nezvyklou odolností vůči činidlům, které běžně ničily viry. Nebyla prokázána existence nukleových kyselin.

• BOVINNÍ SPONGIFORMNÍ ENCEFALOPATIE („nemoc šílených krav“)

infekce hovězího dobytka masokostní moučkou kontaminovanou PrpSC z ovcí

• KOČIČÍ SPONGIFORMNÍ ENCEFALOPATIE – infekce masokostní moučkou

NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ

• ALZHEIMROVA NEMOC

postihuje 5-10 % osob starších 65 let a s věkem její výskyt strmě stoupá. V menší míře postihuje lidi mladší. Na počátku se objevuje roztržitost a zapomnětlivost, během několika let se porucha paměti zhoršuje, přidávají se poruchy řeči, myšlení i chování. Při těžkém onemocnění jsou pacienti odkázáni na péči druhých. V mozcích nemocných se zmenší šedá mozková kůra. Některé varianty Alzheimrovy nemoci jsou autozomálně dědičné (chromozóm 21, 14, 1 ,19).