Anemie nedostatečná krvetvorba

Léčba:

• Transfuze

• Aplikace B12

• Za 5-7 dní RETIKULOCYTÁRNÍ KRYZE (↑0,1-0,3) í důkaz správné léčby

1. Anémie z útlumu krvetvorby

• Život ohrožující stavy způsobené nefunkční KD, kde se porucha týká buď jedné nebo i více řad krvetvorby na základě poruchy kmenové buňky-

Příznaky:

• Časté infekční onemocnění a horečky

• Krvácivé stavy

• Únava

• opary

Aplastická:

• Týká se hlavně erytrocytární řady avšak postihuje i neutrolily a trombocyty

• Způsobuje penii

1. Získané: chemickými látkami, toxickými látkami, virovou infekcí, RTG zářením, nejasná příčina….

2. Vrozené: Fanconiho amenie

Lab. Dg:

KO: pancytopenie, normocytární normochromní, snížené retikulocyty a granulocyty (v difu 80-90% lymfocyty)

KN: makrocytóza, anizocytóza

KD: nic se nedá aspirovat a nebolí to, hypocelulární nátěr, lymfocyty a plazmatické buňky, tvarové odchylky granulocytů, megaloblastová erytropoeza

Myelodysplastický syndrom:

• Primární je porucha pluripotentní kmenové buňky

KO: makrocytární a, leoko a trombocytopenie

KN: dysplastické změny, makrocyty, poikylocyty, bazofilní tečkování, Howell-Jolyho tělíska

KD: morfologické změny a hodně buněk, mnohojaderné erytroblasty, abnormální jádra a mitózy, hypersegmentace, světlý chromatin, obrovské trombocyty,

Cytogenetika: trisomie 8

Typy anémií spojených s MDS:

1. Refrakterní anémie s periferní pancytopenií

PK˂1% blastů, KD˂5% blastů

1. Refrakterní anémie s excesem blastů

PK˂5% blastů, KD5-10% blastů

1. Refrakterní anémie s přebytkem blastů v transformaci

PK>5% blastů, KD10-20% blastů

1. Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty

PK˂1% blastů, KD>15% blastů

1. Chronická myelomonocytová anémie

Jakmile v KD více jak 20% blastů, dochází k akutní leukémii

Kongenitální aplastická a dyserytropoetická aplazie krevní řady:

Infiltrace kostní dřeně

• Sekundární útlum

• Metastáze, hemoblastózy

1. Anémie z chronických chorob

• Zhoubné nádory

• Infiltrace KD

• Chronické infekce a záněty

• Choroby jater, ledvin, autoimunitní, endokrinní

• Anemie ve stáří

1. Talasémie

• Porucha syntézy alfa či beta řetězce hemoglobinu= hemoglobin patie

• Jde o poruchu řetězce, strukturálně je však normální

• Dochází k nedostatečné syntéze jednoho řetězce a nadměrné syntéze řetězce druhého

DRUHY:

BETA:

• Postihuje obyvatele zemí středního moře a blízký východ

• Porucha 11 chromozomu místo CAG je TAG

MINOR:

• Heterozygot

• Nejčastější forma

• Mírný klinický průběh až latentní

• Zhoršení v těhotenství

KO:
HGB: 110g/l
MCV: 65-70fl
MCH: 20-22pg
ERY: v normě

KN: hypochromní mikrocyty, terčíkovité ery, bazofilní tečkování

KD: hyperplastická, zkrácená životnost ery

KLB: Fe v normě či zvýšené

ELFO Hb: zvýšení HbA2

MAJOR:

• Homozygot

• Těžký závažný průběh

• Smrt do roku života

• Porucha syntézy globinových řetězců- nestabilní Hb

• Inkluze a Heinozovy tělíska- hemolýza in situ nebo vznik HbF s vyšší afinitou k O2

• Tkáňová hypoxye- hyperplastická erytropoéza v KD

• Opožděný růst

• Kostní deformace a fraktury

• Pigmentace ze zvýšeného Fe

• Bledost

• Zvětšená játra a slezina