Anemie nedostatečná krvetvorba
Níže je uveden pouze náhled materiálu. Kliknutím na tlačítko 'Stáhnout soubor' stáhnete kompletní formátovaný materiál ve formátu DOCX.
KO:
ERY:6-7 x 1012/l
HGB: snížený
MCV: 65fl
MCH: 22pg
KN: hypochromní ploché mikrocyty, pikylocyty
KD: hyperplastická, nadbytek zásobního Fe
KLB: zvýšené sérové Fe a saturace transferinu
ELFO Hb: HbF, HbA2
Léčba krevními transfuzemi
Ještě je i ALFA:
způsobeno poruchou tvorby α-globinového řetězce
je poškozena tvorba fetálního i dospělého hemoglobinu
Místo HbA se tvoří hemoglobin ze čtyř řetězců gama nebo čtyř řetězců beta – tyto tetramery nejsou schopné přenášet kyslík
Anémie je mikrocytární, hypochromní, s extravaskulární hemolýzou a splenomegalií, v těžkých případech plod trpí nedostatkem kyslíku, rozvíjí se u něj hydrops a další poškození.
Nejčastější příčinou jsou delece; přítomnost dvou identických genů α na 16. chromozomu zvyšuje pravděpodobnost inekvální synapse; následným crossing-overem vzniká triplikace genu α na jednom chromozomu a delece na druhém. V genotypu jsou dva geny (čtyři alely) pro α-globinový řetězec, stupeň závažnosti onemocnění odpovídá počtu postižených alel:
delece jedné alely je bez klinických příznaků;
delece dvou podmiňuje thalasemii minor