Primární hemostáza

Odbourávání:

• Odbourávaní vWF zajišťuje protein ADAMTS13.

• Jde o enzym, který štěpí vWF za vzniku fragmentů o molekulové hmotnosti 176 a 140 kDa, které mají menší schopnost vyvolávatagregaci a adhezi trombocytů.

Definitivní koagulum:

• Destičky se začnou rozpadat, dojde k uvolnění granulí a zpustí se kaskáda koagulačních faktorů

• Na konci se fibrinogen přemění na fibrin, vznikne síť a následně červený trombus

• 3 fáze:

1. Koagulace

• Primární zátka

1. Inhibitory

• SERPIN= inhibitor serinových proteáz

• Antitrombin- hlídá XII, XI,IX,X,II
  je to bílkovina tvořená z játrech
  fyz. h. je 80-120%
  po aktivaci heparinem dochází k vazbě na faktory a vzniká pevná kovalentrní vazba a to zpomaluje reakci

• TFPI- namířen proti komplexu tkáňového faktoru a faktoru VIIa

• Systém aktivovaného proteinu C= APC-
  Trombomodulin- receptor endotelové buňky
  Protein C- vitamín K, dependentní bílkovina
  protein S
  Faktor V- kofaktor- reakci urychluje nespotřebovává se
  Faktor VIII- kofaktor- reaktant akutní fáze

• Vznik trombinu a aktivace proteinu C

• C + S – proteolytické štěpení kofaktorů a tím dojde k urychlení a amplifikaci tvorby trombinu a oslabení krevního srážení

• C a S jsou bílkoviny z jater závislé na vitamínu K, jejich deficit znamená ztrátu kontroly a regulace srážení

• FVLeiden choroba: genetická výměna AMK ve faktoru V (pozice 506 záměna argininu za glutamin)

1. Fibrinolyza

• Proces zabezpečující obnovení krevního proudu cévou ucpanou trombem, procesem enzymatického štěpením zesíťovaného fibrinu

• Nejmenší štěpný produkt je D-dimer

• Fibrinolýza je schopná rozpouštět krevní fibrinovou sraženinu – udržení hemostatické rovnováhy

• Enzym je plazminogen, je aktivován na plazmin t-PA z endotelu

FAKTORY:

• Serinové proteázy aktivované enzymatickým naštěpením své molekuly a obnažení funkčního místa

• Aktivovaný faktor se označuje a

• V a VIII nejsou enzymy ale urychlovače, v reakci se nespotřebovávají

• Zevní cesta: VII

• Vnitřní cesta: XII, XI, IX, VIII

• Společná cesta: X,V, II

• I= fibrinogen

• Ia = fibrin monomer

• Ib= fibrin polymer

• II= protrombin

• IIa= trombin

PRINCIP:

Narušení tkáně → obnažení kolagenu→ uvolnění tkáňového faktoru→ adheze trombocytů, vyplavení TK, aktivace VII → flip-flop→ vyplavení granul→ delta→ agregace (afla v WF,fibrinogen, destičkový faktor 4)
→ koagulace plazmy, kaskáda →fibrin polymer= hotová zátka→ fibrinolýza → D-dimery