Trombofilní stavy

MATURITNÍ OTÁZKA Z HEMATOLOGIE

č. 13

TROMBOFILNÍ CHOROBY

• Trombofilní = hyperkoagulační= trombofilie

• Stav charakterizovaný zvýšeným rizikem vzniku nevhodné nebo nadměrné krevní sraženiny (trombu)

• Ta může vzniknout kdekoliv v těle, například v hluboké žíle na dolní končetině (hluboká žilní trombóza) nebo v koronární tepně (tepenná trombóza).

• Část sraženiny se může odtrhnout a uzavřít tepnu v jiné části těla jako například v plicích (plicní embolizace).

• Sklon tvořit krevní sraženinu nadměrně může souviset s právě probíhající získanou chorobou - získaný trombofilní stav, nebo může být vyvolán geny zděděnými po rodičích - vrozený trombofilní stav.

PŘÍČINY A PROJEVY:

• Tělo reaguje na poranění tak, že aktivuje proces krevního srážení, reguluje jeho rychlost a sílu pomocí zpětnovazebných mechanismů a poté, co je místo poranění zhojeno, rozpustí a odstraní krevní sraženinu procesem zvaným fibrinolýza.

• Trombofilní stav nastává, pokud se v procesu krevního srážení vyskytne nějaká chyba. A sice:

  • Porucha aktivace: některé stavy vyvolávají aktivaci koagulace i pokud nedošlo k poranění a tvorba sraženiny není nutná. Například cokoliv, co poruší hladký povrch cév, nezbytnost pro nerušený tok krve.

  • Porucha regulace: Pokud sraženina zastaví krvácení z poraněného místa, tělo začne produkovat proteiny, které zpomalí tvorbu sraženiny stejně jako brzdy v autě. Pokud není tvorba sraženiny správně regulována, může vést k nadměrné srážlivosti krve.

  • Porucha rozpouštění sraženiny: poté, co je poranění zhojeno, jsou aktivovány proteiny, které rozpouští a odstraňují krevní sraženinu (fibrinolýza). Porucha nebo nedostatečnost těchto proteinů může vést k nadměrné srážlivosti krve.

• Získaná forma je častější než vrozená.

• První známkou trombofilního stavu je přítomnost krevní sraženiny, která blokuje tok krve cévou (trombotická příhoda).

• Příznaky a projevy jsou závislé na místě, kde se sraženina nachází. Například pokud se krevní sraženina nachází v hluboké žíle dolní končetiny (DK), což je jedna z nejčastějších lokalizací, projevy mohou být následující:

  • bolest nebo citlivost obvykle v jedné DK

  • otok DK

  • změna barvy DK

• Pokud krevní sraženina uzavře cévy v plicích (plicní embolie), projevy mohou být následující:

  • náhlá dušnost

  • bolest na hrudi nebo nepříjemný pocit na hrudi, které se mohou zhoršovat při hlubokém dýchání nebo kašli

  • vykašlávání krve

  • rychlý a nepravidelný srdeční rytmus

  • úzkost

  • závrať, pocit na omdlení

• Krevní sraženina vyvolává symptomy podle toho, kde v těle vznikne, například srdeční infarkt nebo mozkovou příhodu.

• Lékaři pátrají po vyvolávající příčině trombotické příhody a snaží se určit riziko možného opakování

VYŠETŘENÍ A DIAGNOSTIKA:

• Počáteční vyšetření se obvykle provádí proto, aby se zjistilo, zda pacient má nebo měl trombotickou příhodu a pokud ano, aby se určilo riziko možného opakování.

• Není nutné provádět u každého člověka všechny testy. Pokud byla u člověka zjištěna žilní trombóza, v první řadě je nutné odhalit získané příčiny vzniku jako je například velký chirurgický výkon (např. ortopedický), úraz, imobilizaci, srdeční selhání, zhoubné nádorové onemocnění, myeloproliferativní onemocnění nebo nefrotický syndrom.