PATOLOGIE4.2 regresivní metabolické děje Pigmenty.

PATOLOGIE 4

REGRESIVNÍ METABOLICKÉ DĚJE

Číslo hodiny:8,9

DYSTROFIE

=Poruchy metabolismu

Tuky, glykogeny, proteiny, aminokyseliny,

• Hromadění látek v buňce vede k porušení činnosti

• Nadměrným přívodem tuků

• Narušený metabolismu buňky v důsledku genetické vady

• Nedostatečné zásobení kyslíku (nedostatek O2)

• Z toxických příčin

Porucha metabolismu tuků= steatóza

• Dochází k nahromadění lipidů v buňce (triglyceridy, cholesterol…)

• Nadměrný přísun tuků= SAGINATIVNÍ (husí játra)

• Důsledkem hypoxie dochází ke vzniku steatózy na myokardu= TYGROVANÉ SRDCE (perniciózní anemie)

• Z toxických příčin (alkohol) ALKOHOLICKÁ STEATOZA, ničí mitochondrie a ER (jaterní steatóza) (při mírné stačí týden abstinence, silnější 3týdny)

• Při otravě jedem

• Při virové hepatitidě

• Žlutavé zabarvení tkáně, játra jsou 1,5-3x větší a na povrchu mastná= MAKROSKOPICKY

• Nahromadění tukových vakuol—praskají—zatlačují ostatní organely, někdy b. membrána praskne= tuková pseudocysta= MIKROSKOPICKY

• hromadění v oblasti duhovky, cévy= extracelulární steatóza

• hyperlipemie= ukládání tuků do kůže (nejčastěji v oblasti obličeje)

• Xantomy= nahromadění makrofágů s lipidy

• Lipomatózní pseudohypertrofie: hromadění tukové tkáně, která kompenzuje ztrátu tkáně= lipomatóza (atrofie pankreatu…)

• Dishenova choroba: chlapci vypadají svalnatí, ale to je tuk jsou naopak slabí

Poruchy metabolismu proteinů + aminokyselin

Aminokyselin- vzácné

• Hromadění proteinů je méně časté než steatóza

• Do buňky z okolí, výsledek zvýšené tvorby buňky, poruchy vylučování b.

• Akumulace imunoglobulinu = RUSSELLOVA TĚLÍSKA

• Hromadí se ve vakuolách

• INKLUZE= hromadí látek bílkovinné povahy v b., vznik při virových onemocněních (v cytoplazmě, v jádře)(připomínají soví oko)( CYTOMEGALOVIR, herpes, vzteklina, spalničky)

• Malloryho hyalin: u alkoholiků, v játrech, tvořen intermediálními filamenty prekratinu

Poruchy metabolismu cukrů

GLIKOGENOZA= vrozené onemocnění, vázne metabolismus glykogenu, hromadění v jaterních b, myokardu, svalové b, (13 typů)

• Při nesprávném zpracovávání glukózy (diabetes)(ledviny, endometrium,..)

• Hromadění epitelového hlenu v pankreatu, plicích, žlučové cesty, játra= GLUKOVISCIDOZA

• Poruchy mezenchymálního hlenu- geneticky= MUKOPLYSACHARIDY

• Nějaká choroba, kdy dochází k nahromadění patologického hlenu= zvětšený obličej

AMYLOIDÓZA

Patří k poruše hromadění proteinů

= hromadění patologické bílkoviny v extracelulárním prostředí (mezi buňkami)

• Strukturální bílkoviny

• Není viditelná pouhým okem

• Někdy nahromadění bílkoviny= sklovité orgány, poloprůsvitné, matný lesk (při velkém nahromadění už jde vidět pouhým okem

SYSTÉMOVÁ:

• Primární:

  • poměrně častá

  • ložiska jsou tvořena z lehkých řetězců imunoglobulinů

  • řetězce kappa nebo lambda

  • spojené s nadprodukcí řetězců a s nádorovými onemo.,

  • méně časté se tvoří těžké řetězce- řetězec ve tvaru Y- u hematologických onemocnění

  • u primární se amyloid označuje jako AL

  • v játrech, ledvinách, slezině, periferní nervy, jazyk, kostní dřeň,

  • MAKROSKOPICKY- Virchovo reakce,

  • HISTOLOGICKÉ- Alkalické kongo= červené zbarvení,