PATOLOGIE4.2 regresivní metabolické děje Pigmenty.
Níže je uveden pouze náhled materiálu. Kliknutím na tlačítko 'Stáhnout soubor' stáhnete kompletní formátovaný materiál ve formátu DOCX.
CELKOVÁ PIGMENTACE:
ALBINISMUS= vzácné - bílé zbarvení (vlasy, světlá kůže a duhovky)
HYPERPIGMENTACE - příznak Addisonovi nemoci, která vzniká při zničení kůry nad ledvin-> větší tvorba ACTH = kůže je nahnědlá (hyperpigmentace vzniká také u kachektických lidí a u chronických otrav arzénem)
LIPOFUSCIN:
Barvivo objevující se již v mládí ale s rostoucím věkem přibývá,
hlavně u kachektických lidí (vede k atrofii)
= pigment z opotřebování
Vyšší polymerace nasycených mastných kyselin
Zbarvení na jaterním lalůčku, v buňkách myokardu (granula pigmentu čepičkovitě nasedají na oba póly jádra v)
Nahromadění lipofuscinu nebo nedostatek vitamínu E-> Hnědá atrofie
CEROID:
Hnědý intracelulární pigment uložený v lysozomech
Hromadění ceroidu v tkáních (např tenké střevo) při avitaminóze vitaminu E
Vyšší polymerace nasycených mastných kyselin
LIPOCHROM:
Skupina pigmentů rozpustných v tucích
Jde o karetonoidy rostlinného původu které mají žluto oranžovou barvu (karoten, lutein, xantofyl…)
U pacientů s cukrovkou
XANTÓZA= žluté zabarvení plosek nohou či dlaní, tukové tkáně…
Melanóza kuřáků- dutina ústní, kůže rukou, … zplodiny stimulují ke tvorbě melaninu
HEMATOGENNÍ:
Při rozpadu červených krvinek
Při nitrožilním rozpadu- bilirubin
Při mimo žilním rozpadu- hemosiderin…
HEMOSIDERIN
Pigment gralulární povahy= vytváří velká hrudkovitá zrníčka rezavé barvy
Mimo cévy
Po starším krvácení
Histologicky se dá prokázat testy na přítomnost železa Perlsovou reakcí
Nahromadění= hemosideróza
HEMATIN
Černý pigment, který v molekule obsahuje trojmocné Fe (nereaguje Perlsově reakci)
Vzniká v tkáních, fixovaných kyselím formalínem (mimožilní)
MALARICKÝ PIGMENT- druh hematinu který se usazuje v játrech a ve slezině
HEMATOCHROMATÓZA
Vada na 6 chromozomu = vstřebávání železa a ukládání do tkání (jater, slinivky)
V pankreatu způsobuje nedostatek inzulínu a vznik diabetu
Tmavé zbarvení kůže
Ukládání v játrech vede ke vzniku pigmentové cirhózy
Stimuluje se tvorba kolagenu
BILIRUBIN
Odbouráváním hemoglobinu
Vázán na bílkovinu albumin = toxické (pokud pronikne do tkání trvale je poškozuje)
Komplex je nerozpustný ve vodě= primární nepřímý nekonjugovaný bilirubin
Jaterní buňky zbaví bilirubin transportního albuminu-> navázání na kys. glukuronovou -> proces glukokuronidace->bilirubin rozpustný ve vodě (sekundární přímý konjugovaný)= netoxický
Do žlučové kapiláry
Do střeva
Vstřebávání nazpět do jater (stolicí se vylučuje jen málo pigmentu ale dává mu barvu)
Hladina: 1,2-20 mmol/l (v učebnici 1,7-17,4)
Nad= ŽLOUTENKA =ikterus
Moc primárního= porucha před játry
Moc sekundárního= porucha za játry
Obě= porucha žlučových cest
Prehepatální žloutenka = porucha před játry
Vzniká v důsledku rozpadu ery
Projevy: homolitická anémie- krvinka má špatný tvar, nesprávný typ hemoglobinu, protilátky proti vlastním ery- autoimunní onemo.
Nadměrný rozpad ery je i u novorozence= novorozenecká žloutenka (5-7 dní)(rozpad ery z těla matky (fetální doba)
Vysoké hladiny bilirubinu toxické u novorozeňat protože nemá hematoencefalitickou bariéru (u dospělého chrání mozek) (postihuje hlavně bazální ganglie= trvalé)
Těžká novorozenecká žloutenka= při antigení neshodě matky a plodu (Rh systém)
Fetální erytroblastóza: odumření plodu, zavodnění plodu, těžká žloutenka, anemie
Léčba= výměna veškeré krve (nesouhlasná krev= masivní rozpad ery, poškození ledvin (šoková ledvina)
Crush syndrom: myoglobin při zhmoždění velkého množství svalových buněk se chová jako hemoglobin= selhání ledvin