Choroby leukocytu

M6:akutní erytroleukémie

M7:akutní megakariocytární

Leukémie:

• Maligní onemocnění krvetvorby

• Rozdělujeme na akutní a chronické

• A myeloidní a lymfoidní

• Princip: genetická porucha v jedné buňce vede k dělení dalších buněk s genovou mutací. Zmutované buňky převládnou nad zdravou krvetvorbou

Leukemická buňka:

• Morfologické a funkční změny

• Porucha regulace krvetvorby

• Změna mechanismu dělení a maturace

• Způsobují tlakové potíže, zvětšení sleziny, osteolytická ložiska v kostech vedoucí k frakturám

Myeloidní:

M0: myeloblast bez diferenciace, vzácné, zvýšená agresivita

M1: nejčastější, bez diferenciace

M2:časté, s vyzráváním, specifická granula, myeloperoxydáza

M3: akutní promyelocytární, plná mutace granul

M4:akutní myelomonocytární, posun k nezralým formám, často u dětí

M5: akutní čistě monocytární, děti, infiltrace dásní, kůže a podkoží

M6:akutní erytroleukémie, normoblasty do PK

M7:akutní megakariocytární, málo častá

Lymfoidní:

L1: homogenní populace malých b s malým jádrem a nenápadným jadérkem, zejména u dětí

L2: buňky různé velikosti a tvaru a různého tvaru jádra s velkými nukleoly

L3: homogenní populace, podobné lymfoblastům Burkittova lymfomu

Akutní:

• Myeloblasty a lymfoblasty- 20% všech jaderných b v KD

• Norma do 5%

• 5-20% - opakujeme vyšetření, může jít o přechodný stav či počínající leukemii

Akutní lymfoblastická leukémie – nejčastější zhoubné nádorové onemocnění u dětí mladších 15 let; heterogenní onemocnění; nekontrolovaná proliferace prekurzorů lymfocytu;

Akutní myeloidní leukémie – heterogenní onemocnění; nekontrolovaná proliferace hematopoetických prekurzorů;

Chronické:

• Onemocnění především starších osob

• Není tak agresivní

• Blastický zvrat- zvrat do akutní fáze

CHRONICKÁ MYELOIDNÍ LEUKEMIE: (CML)

• Leukocytóza z granulocytární řady

• KO: leukocytóza, anemie, trombocytopenie

• DIF: blasty, myelocyty,metamyelocyty

• Cytogenetika: Ph chromozom

• Molekulární genetika: fůzní gen bcr/abl

• Aspirát: granulopoeza 10:1, eozinofilie

CHRONICKÁ LYMFOIDNÍ LEUKEMIE- B: (CLL-B)

• Postihuje osoby nad 50

• Většinou náhodný nález

• Klonální onemocnění s přítomnou nádorovou populací B lymfocytů

• Lymfocytóza 70-90% zralé, Gumprechtovy stíny

• V aspirátu 30% lymfocytóza, redukce erytropoezy a granulopoezy

• Zvětšení sleziny, uzlin, jater, pokles HGB a trombocytů

Leukémie u Downova syndromu – 1–2 % dětí s Downovým syndromem onemocní akutní leukémií, zejména v prvních pěti letech života; akutní megakaryocytární leukémie; 10 % dětí s Downovým syndromem prodělá po narození tzv. tranzientní myeloproliferativní reakci, která obvykle spontánně odezní do 3 měsíců věku;

Myelodysplastický syndrom – heterogenní skupina získaných klonálních onemocnění kmenové buňky s inefektivní krvetvorbou a rozdílným sklonem k transformaci do leukémie.