Choroby leukocytu

Hodgkinova choroba: - onemocnění mízní soustavy

• přítomnost velkých buněk s jadérky= buňky Sternberg-Reedové
  I. Typ: lymfocytární predominance, mál R-S, hodně lymfocytů, lepší prognóza
  II. Typ: nodulární-sklerotický

III. Typ: smíšený
IV. Typ: klasický- málo lymfocytů, hodně R-Sb, blbá prognóza

• v postižené limfatické tk a někdy i v KD

• d.g. histologie uzlin, imunofrnotypizace, ct hrudníku a břicho= staging= rozsah postižených uzlin a pokročilost stonání

• vyléčitelné

Hodkinovy lymfomy:

• zhoubná limfoproliferativní onemocnění

• postihuje převážně krční lymfatické uzliny

• manifestuje se (převážně u mladých lidí)

• Nodulární Hodgkinův lymfom s predominancí lymfocytů= vzácný podtyp Hodkinových lymfomů s indolentním chování

Non-hodgkinovské lymfomy:

• Různorodá skupina zhoubných národů lymfatické tk, které se projevují klonální expanzí buněk odvozených prekurzorů nebo zralých T či B lymfocytů vzácně z NK a Histiocytů

• Z 85% vychází z B

• Lymfocyty na různém stupni zralosti

• D.g. imunofenotypizace- vyš. Povrchových a cytoplazmatických znaků

• Identifikace KD dochází v 80%- > změny v PK- nádorové b se vyplavují -> lymfocytóza

Plazmatické buňky:

• 1-2% zralých B dozrává na plazmatické buňky produkující imunoglobuliny

• Při nádorovém procesu postihujícím plazmatickou b dochází k tvorbě patologického klonu produkující nadměrné množství jednoho druhu Ig= monoklonální imunoglobulin (ostatní sníženy)

• Dochází k hyperviskozitě krve – porucha průtoku kapilárami

• Stanovujeme imunoELFO – kvantifikace paraproteinu

Mnohočetný myelom:

• Nejčastější lymfom produkující paraprotein

• Základem patologického procesu je myelomová b.

• Mladý plasmoblast má velké jádro v poměru s cytoplasmou – asynchronní vyzrávání, mohou být i jadérka, jádro excentricky, někdy 2 jádra, bazofilní cytoplasma, Russelova tělíska- degenerovaný hyalin

• Patologická bílkovina se barví jasně červeně = plamínkové buňky

• KD- difuze, někdy trsy

• Klinické příznaky:
  sekrece IgM: senzorická a motorická neuropatie
  myelomová nefropatie-> renální insuficience
  poruchy hemostázy
  produkce cytokinů myelomovými b – bolest kostí,
  imunodeficience,
  slabost,
  únava,
  anémie
  destrukce kostí

• Patologický klon v KD se zmnožuje
  1. vytěsnění fyziologické krvetvorby
  2. osteolytická ložiska
  3. patologické fraktury

• Dg.: rtg kostí, vyš. KD, ELFO, Bence Jones v moči

Waldenstromova makroglbulinémie:

• Lymfom produkující chladový IgM

• Hypoplazie KD s převahou malých lymfocytů, plazmocytů a lymfoplazmocytoidních b

• PK- pancytopenie

Aureovy tyče:

KD- prázdná

DG: cytologie, histologie, cytogenetika, molekulární genetika FISH, imunofenotypizace

M0: myeloblast bez diferenciace, vzácné

M1: časté, AML bez diferenciace

M2:časté AML s vyzráváním

M3: akutní promyelocytární

M4:akutní myelomonocytární

M5: akutní čistě monocytární