4+

-  stejný  princip  přeměny  E  (syntézy  ATP)  se  uplatňuje  též  u  prokaryont,  kde  je  pro  přenos 
elektronů s vysokou E a tvorbu protonového gradientu využívána plazmatická membrána => 
1  z argumentů  pro  teorii,  že  se  tyto  organely  vyvinuly  přímo  z prokar.  organizmů,  které  se 
staly endosymbionty primitivních eukar. buněk 
 

  mitochondrie: 

 
vnější membrána uzavírající intermembránový prostor vůči cytoplazmě se složením odlišuje 
od vnitřní membrány 
- obsahuje množství proteinů tzv. porinů vytvářejících v této membráně nespecifické kanály, 
jimiž  mohou  procházet  i  poměrně  velké  molekuly  =>  díky  velké  propustnosti  vnější 
membrány se složení intermembránového prostoru chemicky podobá cytoplazmě 
vnitřní membrána uzavírající matrix 
- zvrásněna a vytváří neúplné překážky tzv. mitochondriální kristy => zvětšení jejího povrchu 
až 5x 
- její hlavní součástí jsou enzymy respiračního řetězce (oxidace cukrů) a enzymový komplex 
ATP syntetáz (syntéza ATP) 
- dále obsahuje řadu transportních proteinů 
 
matrix:  zde  se  nachází  mitochondriální  DNA,  ribozomy,  tRNA  a  enzymy  nezbytné  pro 
proteosyntézu, obsahuje řádově stovky enzymů, jež se účastí metabolických přeměn molekul 
 
mitochondriální  DNA  (mtDNA)  –  cirkulární  molekula  DNA,  která  tvoří  mitochondriální 
chromozom prokar. typu (DNA není spojena s histony) 
- je uložena v matrix a připojena na vnitřní membránu mitochondrie 
- je vždy v mitochondriích přítomna ve více explementářích 
- velikost záleží na druhu organizmu (u rostlin větší) 
- vzhledem k celkovému množství DNA buněk tvoří mtDNA u savců okolo 1%, kvasinky 15 %, 
vajíčka některých žab 99% 
- např. mtDNA lidských buněk je tvořena prakticky jen kódujícími sekvencemi 
- většina genů, jejichž proteinové produkty se podílejí na metabolizmu a stavbě mitochondrií, 
byla nicméně v průběhu evoluce „přemístěna“ do jaderných chromozomů => došlo k redukci 
genomu mitochondrií 
 
- proteosyntetický aparát je obdobný jako u prokaryont (70S ribozomy, podobné typy rRNA 
jako u bakterií, syntéza proteinu začíná také N-formymetioninem atd) 
-  u  člověka  známo  několik  chorob,  které  jsou  způsobeny  mutacemi  v mitochondriálních 
genech či jaderných genech kódujících mitochondriální proteiny (většinou postižen svalový či 
nervový systém jedince)