Seminární práce priony

gymnázium u libeňského zámku

Seminární práce

priony

Adriana Kenderová 3.D

2022/23

obsah

úvod 1

1 priony 2

1.1 vznik prpSC? 3

1.2 bariéra při přenosu prionů 4

1.3 prionová onemocnění 4

1.4 historie prionových onemocnění 5

2 prionová onemocnění u člověka 5

2.1 Creutzfeldtova-Jakobova choroba 6

2.2 nová varianta (vCJD) 8

2.3 kuru 8

2.4 Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom 9

2.5 Fatální familiální insomnie (FFI) 9

3 prionová onemocnění u zvířat 11

3.1 Scrapie (klusavka) 11

3.2 Nemoc šílených krav 12

3.3 chronické chřadnutí jelenovitých (CWD) 13

3.4 Transmisivní encefalopatie norků (TME) 14

3.5 Felinní spongiformní encefalopatie 14

3.6 Encefalopatie exotických kopytníků 14

4 diagnostika prionových onemocnění 14

5 prevence a léčba prionových onemocnění 16

6 závěr 17

7 seznam použité literatury 18

úvod

Priony jsou u savců definovány jako proteinové infekční částice, které způsobující přenosné spongiformní encefalopatie (TSE), což jsou velmi vzácná neurodegenerativní onemocnění. K nejvýznamnějším TSE patří Creutzfeldtova-Jakobova choroba (CJD), která se řadí mezi lidské nemoci, ale můžou se objevovat i u zvířat, a to nejčastěji u skotu. Mezi nejznámější nemoci u zvířat řadíme scrapii a bovinní spongiformní encefalopatii, též označovanou jako (BSE) u nás se pak proslavila pod názvem „Nemoc šílených krav“. Tato onemocnění se vyznačují extrémně dlouhou inkubační dobou a rychlým průběhem, který u většiny případů končí smrtí.

Charakteristicky se prionová onemocnění vyznačují nástupem demence, často doprovázenou motorickou dysfunkcí, spongiformní degenerací mozku a ukládáním amyloidních plaků. TSE se mohou vyskytovat ve třech různých etiologických formách, a to jako infekční, familiální či sporadické choroby. Přeměna zdravého prionového proteinu, který se označuje jako PrPC na infekční prion označován jako PrPSc může být spuštěna jejich vzájemnou interakcí nebo jako následek mutace v genu kódujícím PrPC. Vytvořený PrPSc se pak hromadí v buňce a spojuje se do amyloidních vláken. Nejčastěji napadá mozkovou tkáň svého hostitele.

Do otázky řešení se dostaly priony v roce 1986 v souvislosti s propuknutím epidemie BSE ve Velké Británii, která zapříčinila smrt více než 200 000 kusů dobytka a tím vyvolala obrovskou vlnu paniky, zda je tato nemoc přenosná i na člověka. Když v roce 1996 došlo k objevení nové varianty CJD (vCJD) obavy z možného přenosu BSE na člověka alimentární cestou se pak rapidně spolu se zájmem o studium prionů zvýšily.

priony

Abychom se vůbec mohli zabývat nemocemi způsobenými priony, neboli infekčními bílkovinami, musíme zprvu rozebrat co to takový prion je.

Tato infekční bílkovina se od ostatních odlišuje tím, že má jednodušší chemické složení než nukleová kyselina, ať už DNA nebo RNA, a přesto dokáže ovlivňovat životní procesy v organismech. Jedná se o bílkovinu, která je tělu vlastní a přirozeně se v lidském těle vyskytuje. Prionová bílkovina se nejčastěji vyskytuje v nervové tkáni a je označována jako PrPc (Prion Protein Cell). Nachází se také v buňkách očí, srdce, plic, střeva, sleziny, brzlíku, lymfatických uzlin a krevních cév. Avšak jejich skutečná funkce není zcela známa. Předpokládá se, že se podílí na cirkadiálních rytmech a to tím, že ovlivňuje spánek a bdění. Zapojuje se pravděpodobně také do udržování homeostázy mědi v organismu, zasahuje do apoptózy neuronů a také do antioxidačních procesů v těle.