Seminární práce priony

Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom

Mezi další neurodegenerativní onemocnění u lidí můžeme řadit i tento Gerstmannův-Sträusslerův Scheinkerův syndrom, který je považován za dědičnou nemoc. Projevuje se zejména demencí a problémy s pohybem. Příznaky se objevují mezi třicátým až padesátým rokem života a nakaženého syndrom dovede k smrti během pěti let.

Fatální familiální insomnie (FFI)

Ve zkratce FFI se nejčastěji také vyskytuje jako dědičné onemocnění. Klinické znaky FFI zahrnují poruchy ve třech fyziologických činnostech: spánku, autonomních a motorických funkcích. Mezi počáteční příznaky insomnie patří ospalost, časté buzení, nebo třeba i opakující se sny. Poruchy spánku jsou obvykle od počátku doprovázeny zvýšeným sliněním a pocením, mírnými horečkami a vyšším krevním tlakem spolu se srdečním tepem. Co se týče motorických znaků, nejvíce se objevuje dvojité vidění, poruchy artikulace, obtížné polykání špatné držení těla. Charakteristickým histopatologickým znakem je vážná atrofie thalamu se ztrátou osmdesáti až devadesáti procent neuronů, která je doprovázena dvojnásobným až trojnásobným zvýšením počtu astrocytů. Stejně jako GSI postihuje dospělé do padesátého roku života. Nemoc vede ke smrti většinou po 2 letech od prvních příznaků choroby.

prionová onemocnění u zvířat

Jako první poznatek o prionech jsme zaznamenali prionová onemocnění u zvířat. Jako první byla diagnostikována nemoc scrapie, která se objevovala převážně u ovcí a koz. Poté se objevila encefalopatie u norků, známá nemoc šílených krav, která se označuje jako BSE a mnoho dalších…

Scrapie (klusavka)

Scrapie je známé smrtelné onemocnění ovcí a koz. Jeho název, scrapie, byl odvozen od chování postižených zvířat. Ta zřejmě v důsledku svědění neustále třela svou srst o stromy a jiné předměty a seškrabávala si většinu své srsti. Poprvé se objevilo v kolem roku 1732. Koncem sedmdesátých let tohoto století bylo zaznamenáváno v Norsku, Španělsku, Francii, Itálii, Polsku, Maďarsku, Bulharsku, Belgii, Holandsku, a obzvláště často se vyskytovalo ve Velké Británii, proslulé rozsáhlým chovem ovcí. Je to velmi nebezpečná nákaza, která vyvolává neurodegenerativní onemocnění. Jako každé onemocnění způsobeno priony má také scrapie extrémně dlouhou inkubační dobu. Na rozdíl od BSE se priony vyskytují ve všech tkáních a rovněž také v plodových obalech. Klinické příznaky se většinou začínají projevovat mezi druhým až pátým rokem života. Dochází ke změnám v chování. Zvířata jsou nervózní, agresivní a oddělují se od stáda. Stávají se přecitlivělými na zvuky a rychle se pohybující předměty. Postupem času se objevuje třes hlavy, atypické držení těla a ztráta koordinace. V konečném stádiu nastává ochablost, ulehnutí a neschopnost zvířete postavit se na vlastní končetiny. Nakažené zvíře postupně ztrácí na váze a zahyne většinou do šesti měsíců. Charakteristickým příznakem je zejména nesnesitelné svědění kůže, na něž reagují nešťastná zvířata silným drbáním. Bývá tak intenzivní, že může vést k úplnému prodření či prokousání kůže. Anglicky škrábat je „to scrape“; odtud scrapie (tedy drbavka či škrábavka). U lékařských vyšetření je nacházen charakteristický obraz houbovité degenerace mozku se zánikem neuronů, zbytněním podpůrných gliových buněk a ložisky homogenní bílkoviny, která se označuje jako amyloid. Vědci znají asi dvacet kmenů prionů, které skrapii vyvolávají. Každý z kmenů prionů vyvolává poněkud jiné projevy onemocnění. Drobné odchylky v dědičné informaci virů jsou totiž zodpovědné za různé typy kmenů a odlišné projevy chorob, které pak tyto viry vyvolávají. Scrapie je přenosná jak vertikálně, z matky na potomka, tak i horizontálně, z jednoho zvířete na druhé, a to konzumací kontaminovaným krmivem, nebo vodou. Podstatnou příčinou pro vznik a šíření choroby byla lidská hospodářská činnost, konkrétně používání masokostní moučky jako krmiva pro býložravý/přežvýkavý dobytek.