Seminární práce priony

nová varianta (vCJD)

Nová varianta se kolem roku 1958 vyskytla ve Velké Británii. Výrazně se od sebe lišili hnedka několika vlastnostmi. Prvním nakaženým člověkem se stal muž, který zemřel ve věku dvaceti let. Byl teda velmi mladý oproti typickým obětem CJD. Nemoc se projevovala pomaleji a její oběti nepostihovala prudká demence. První poznatky o této nové variantě vyšly v britském lékařském časopise. Konstatovali zde, že nová varianta vznikla nákazou lidí priony od skotu, kterého postihovala nemoc zvaná BSE. Jednoduše řečeno konzumací nakažených hovězích produktů BSE (konkrétně nervové tkáně…). Dnes je prokázáno, že tato nová varianta je tedy lidská forma BSE. Až devadesát devět procent případů se vyskytovalo ve Velké Británii. Může nám přijít, že dnes už se s těmito případy moc nesetkáváme, ale v roce 2000 zemřelo na tuto novou variantu přes dvacet sedm lidí a kolem roku 2002 přesáhl celkový počet nakažených 115. Aby tato nemoc mohla spadat pod BSE musí spolu nějak souviset. Mají skoro identické hlavní příznaky. Těmi jsou deprese, úzkost, uzavřenost a změny chování. Sluchové a zrakové halucinace, agresivita, nespavost a dokonce i emocionální labilita patří k dalším projevům. U většiny pacientů se objevuje také myoklonie a porucha koordinace pohybu a držení těla. Demence se obvykle vyvíjí až v pozdějším stádiu nemoci. Mezi neuropatologické znaky pak řadíme spongiformní změny na mozku a nejvýznamnějším znakem je ale tvorba velkého množství amyloidních plaků v mozku a mozečku.

kuru

Je označována jako nevyléčitelná nemoc lidského nervového systému, ohlašovaná mnoho kdy bolestmi v rukou i nohou, vážnými potížemi s koordinací, rovnováhou a chůzí, křečemi ve svalech, dokonce i třesy a záškuby. Způsobuje rychlé zhoršení duševních schopností včetně emocionální lability, což se může projevovat tak, že nemocný podlehne do hluboké deprese, kterou během minuty vystřídá nekontrolovatelný smích. Dostaví se demence, která způsobí, že nemocný nemůže mluvit ani není jinak schopný komunikace. Lidé s kuru jsou převážně klidní a na své okolí často ani nereagují. Běžné jsou časté bolesti hlavy stejně jako těžké, bolestivé polykání, které je ke konci tak bolestivé, že se nemocný nedokáže ani sám najíst. Po několikaměsíčním utrpení nemoc bez výjimky končí smrtí. Kuru je lidskou obdobou scrapie (klusavky) u ovcí a bovinní spongioformní encefalotopie neboli nemoci šílených krav u dobytka. Poprvé byla nemoc Kuru diagnostikována u domorodce kmenu Fore na Nové Guineji po konci druhé světové války. V té době bylo kuru zodpovědné za plnou polovinu úmrtí mezi forejskými ženami. A proč zejména ženy? Muži si totiž ulovenou potravu nechávali zejména pro sebe. Ženy a děti si musely obohacovat stravu tím, že praktikovaly typický náboženský rituální kanibalismus. Jedly těla a zejména mozky svých nedávno zesnulých příbuzných. Jak už je známo, priony se nejčastěji vyskytují v mozkové tkáni, takže devadesát procent žen a dětí co tento kanibalismus praktikovaly se nakazily nemocí Kuru. K objevení tohoto onemocnění přispěl americký epidemiolog Daniel Carleton Gajdusek. Gajdusek zkoumal mozky obětí kuru dovezené z Nové Guineje a infikoval jimi pokusné šimpanze, u kterých se po dvouleté inkubační době projevilo kuru se všemi příznaky. Gajdusek uzavřel pátrání po původci choroby konstatováním, že kuru patří mezi choroby způsobené zvláštními viry, které působí na organismus hostitele nesmírně pomalu. Když se na Nové Guineje kanibalismus vymýtil, společně s ním zmizela i nemoc Kuru.