Seminární práce priony

Možnou nadějí je rodící se obor medicíny, která se nazývá genová terapie. Záleží na přesné diagnostice psychické poruchy, kterou je třeba léčit. Buď v inaktivaci vadného genu, anebo ve vnesení plně funkčního, zdravého genu do somatických buněk. Myši bez genu pro PrPC žijí normálním životem, z čehož se usoudilo, že PrPC nehraje žádnou podstatnou roli ve vývoji a fyziologických funkcích organismu. Předpokládá se proto, že by inaktivace prionového genu by neměla mít závažné negativní důsledky.

závěr

Priony jsou proteinové infekční částice, které jsou schopny se samy replikovat i v nepřítomnosti nukleových kyselin. U člověka a zvířat mohou způsobovat smrtelná neurodegenerativní onemocnění, které jsou též označována jako transmisivní spongiformní encefalopatie – TSE. Infekční priony se označují jako PrPSc a jsou přeměněné z původního neškodného prionového proteinu PrPC. PrPC má vyšší podíl α-helikální šroubovice (kolem 40 %), zatímco forma PrPSc se skládá z 45 % vláken β-skládaného listu a pouze 30 % α-šroubovice a získává tak bio chemické vlastnosti obtížně degradovatelného amyloidového peptidu s následným patologickým ukládáním v mozkové tkáni. Nevšední je také etiologie prionóz. Ty se mohou vyskytovat jako získané, familiální či sporadické formě a jsou charakteristické rychlým průběhem choroby po dlouhé inkubační době. V současnosti je hlavním problémem neschopnost včasné diagnostiky prionového onemocnění a jeho terapie. Mezi lidské nemoci řadíme nejčastější Creutzfeldtovu-Jakobovu nemoc, Kuru a Gerstmannův-Sträusslerův Scheinkerův syndrom. Naopak mezi nejznámější nemoci vyskytující se u zvířat řadíme Bovinní spongiformní encefalopatii neboli nemoc šílených krav a také scrapii. Ačkoliv priony byly objeveny převážně před dlouhou dobou, stále je několik otázek, na které řada vědců nedokáže odpovědět. Priony a nemoci, které způsobují jsou tedy stále v otázce řešení a zabývají se jimi vědci v moderních odvětvích vědy.

seznam použité literatury

Collinge, J. 1997. Human prion diseases and bovine spongiform encephalopathy (BSE). Hum. Mol. Genet. 6: 1699-1705

Collinge, J. 2001. Prion diseases of humans and animals: their causes and molecular basis. Annu. Rev. Neurosci. 24: 519-550

Harriet A. Washingtonová, Doba jedová 8, Triton, 2017

Jakub Hurych, Roman Štícha et al. ve spolupráci s Ústavem lékařské mikrobiologie 2. LF UK, LÉKAŘSKÁ MIKROBIOLOGIE: Bakteriologie, virologie, parazitologie, Triton 2021

Internetové zdroje: https://www.mmsl.cz/pdfs/mms/1998/01/15.pdf

https://nemoci.vitalion.cz/prionove-infekce/

https://cit.vfu.cz/nz/NHZ/priony.html

https://vesmir.cz/cz/casopis/archiv-casopisu/1996/cislo-10/priony.html

https://www.osel.cz/125-priony-a-prionove-choroby.html

https://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2012/02/05.pdf

https://www.psychiatriepropraxi.cz/pdfs/psy/2008/03/04.pdf