Seminární práce priony

Encefalopatie exotických kopytníků

Mezi další prionózu, která ohrožuje zvířata na jejich životě je encefalopatie exotických kopytníků, která jak už z názvu vypovídá, napadá antilopy, bizony ne však v jejich přirozeném prostředí, pouze pokud se vyskytují v zajetí.

diagnostika prionových onemocnění

Diagnostika lidských prionových onemocnění je založena na kombinaci klinického obrazu a nálezu pomocných vyšetření (EEG, likvor). Definitivní potvrzení vyžaduje komplexní neuropatologické vyšetření s průkazem patogenního prionu v mozkové tkáni bio­ptického vzorku či vzorku mozkové tkáně získané post mortem. V současnosti je vyvíjeno mnoho postupů, které by přispěly k časné diagnostice prionóz ještě před nástupem klinických příznaků nebo vylepšily nynější diagnostické metody. Jedním z těchto přístupů je cyklická amplifikace prionového proteinu, která umožňuje zvětšit nepatrné množství PrPSc ve vzorcích TSE. Objevuje se i snaha detekovat priony v krvi mozkomíšní tekutině či v moči. Genetické formy prionových chorob mohou mít různé projevy i průběh, od obrazů typických pro sporadickou Creutzfeldtovu-Jakobovu nemoc, přes atypickou Parkinsonovu nebo Alzheimerovu nemoc až po multisystémovou atrofii, progresivní supranukleární obrnu a jiné syndromy.

Homogenát mozku z infikovaného zvířete (obsahuje PrPSc) je zředěn v homogenátu pocházejícím ze zdravého zvířete (obsahuje PrPC ). Během inkubace při 37 °C dochází k přeměně PrPC na PrPSc a k růstu prionového jádra. Následné působení ultrazvuku zapříčiní rozbití infekčních jader na menší infekční jádra, která umožní konformační přeměnu dalších PrPC .

prevence a léčba prionových onemocnění

Léčba CJN a jiných nemocí způsobených priony zatím neexistuje a všechny případy končí smrtí. Při péči o nemocného s podezřením na TSE se doporučuje při lékařských zákrocích používat jednorázový materiál a nástroje. Následně použité prostředky likvidovat jako nemocniční odpad spálením. Je-li nutné znovu použít nástroje a přístroje, měly by se dodržovat doporučené předpisy jako je dezinfekce a sterilizace působením hydroxidu sodného nebo chlornanu sodného s následnou sterilizací v parním sterilizátoru.

Pro běžného člověka, který se dostane za normálních okolností do styku s nakaženým nevyskytuje se zde žádné riziko nákazy. Možný přenos prionových nemocí ze zvířat na člověka alimentární cestou se snažíme bránit důsledným testováním poražených zvířat a prevencí šíření onemocnění mezi zvířaty navzájem.

Pitva zemřelých s podezřením na prionovou infekci je z hygienicko-epidemiologických důvodů povinná. Provádí se i u nás v České republice, a to na oddělení patologie Thomayerovy nemocnice. Při tomto oddělení pracuje Národní referenční laboratoř transmisivních spongiformních encefalopatií a Creutzfeldt-Jakobovy nemoci České republiky, která má zajistit dohled nad případným výskytem vCJN. Současně jsou pro klinickou diagnostiku prionových onemocnění vyčleněna lůžka na Neurologické klinice Fakultní Thomayerovy nemocnice. Zde jsou k dispozici vyšetření pro širokou diferenciální diagnostiku neurodegenerativních onemocnění na současné evropské úrovni. Po dohodě zde mohou být vyšetřeni všichni pacienti s podezřením na prionové onemocnění.