Obecná patologie

Dědičné nemoci

– řídí se zákony dědičnosti (J.G. Mendel), dědí se z rodičů na potomstvo

- Existuje na 5000

Nemoci AD

- 50% nemocných

- Huntingtonova choroba, neurofibromatoza, familiární polyposa tlustého střeva

Nemoci AR– 25% nemocných, 50% nosičů, 25% zdravých

- cystická fibroza, talasemie

Nemoci vázané na X chromosom

- matky nositelky, synové nemocní

- hemofilie

Polygenně podmíněné choroby

- mutace většího počtu genů

- DM, ATE, ZN, HT, rozštěpy rtů, patra

Patologie imunitních reakcí

Alergie: Jde o zánětlivé změny, vyvolané odlišnou imunitní reakcí na antigeny, které se běţně vyskytují v ţivotním prostředí. Jde o nepřiměřenou přehnanou reakci – hypersenzitivita, přecitlivělost. Zá-kladem je opakovaný styk organismu s alergenem. Alergen = jakýkoliv antigen, který můţe vyprovokovat imunitní (alergickou) reakci, která po-škodí hostitele.Jedná se většinou o bílkoviny ( v potravě), prachy a pyly (vdechnutí), léky, bakte-rie a viry.

Ochrana organismu proti infekcím, obranné opatření organismu

Složka humorální (IgG,IgA,IgM,IgD,IgE)

Složka celulární

Vznik – z kmenové buňky v kostní dřeni tzv. prekurzorová buňka, T-prekurzorová buňka směřuje do thymu, učí se tzv. imunitní toleranci, přesun do sleziny, LU, B-prekurzorová buňka přímo do LU

Překotná reakce organismu na antigen = alergie

Antigen – nejčastěji bílkovinného původu

Typ I. anafylaktický

Princip:

uvolnění histaminu z intracytoplazmatických granul mastocytů, později tvorba prostaglandinů, leukotrienů – spasmus hladké svaloviny, zvýšená propustnost cév

lokální – senná rýma, astma bronchiale

celkové – anafylaktický šok

Typ II. Cytotoxický

Princip:

poškození protilátkami proti antigenům na povrchu buněk

- podstata zejména AI chorob

- za normálních okolností se imunitní systém naučí rozpoznávat vlastní buňky

- orgánově specifická AI onemocnění:

hemolytická anemie, Basedowova nemoc, DM I.typu

- systémová AI onemocnění: SLE

Typ III. komplexová odpověď

Princip:

spojení Ag s Pl za tvorby imunokomplexů s ukládáním v tkáních

- vznik IK běžný, rychle jsou z oběhu vychytávány

- pokud přetrvávají, aktivace komplementu a leukotaxe

- lokální – Arthusův fenomén experiment u zvířat. Vpich Ag do kůže, v krvi IK – aktivace komplementu - trombózy v kapilárách – hemoragická nekróza

- celkový – sérová nemoc po podání léčebného séra za 5-20 dnů, např. proti vzteklině. Po jedné dávce i opakovaném podání. Příznaky: kopřivka, bolest kloubů, průjem, horečka

Typ IV. buněčná odpověď

- reakce tuberkulinového typu

Princip:

- reakce cytotoxických lymfocytů proti cílové buňce (infikované virem, nádorová, transplantace)

- pozdní přecitlivělost – podílejí se lymfocyty i makrofágy, projev za 24 -72h.

Využití při tuberkulinové zkoušce – pozitivní u očkování vakcínou BCG nebo lidí, kteří se setkali s TBC.