Vypracovane-otazky-ke-zkousce

Primární, vrozené defekty (C). Defekty D,B,P: Rekurentní Neisseriové infekce

Defekt C3: Rekurentní bakteriální infekce

Defekt C1 Inaktivátoru

Časné složky - C1, C2, C4 – snižují schopnost solubilizovat IC - imunokomplexové choroby, podobné lupusu (malární rash, artralgie, GN, chronická vaskulitis)

Hereditární angioedem

82. STRUKTURA A FUNKCE PROKARYOT

• prokaryota = nadříše prvojaderných organismů; řadíme sem:

1. nebuněčné organismy (Subcellulata) – s oddělením protoorganismů (Eobionta) a virů

2. prvobuněčné organismy (Protocellulata) – s oddělením bakterie, sinice (Cyanophyta) a prochlorofyta

   • sinice = prokaryotní autotrofní organismy s organelami (tylakoidy) obsahujícími chlorofyl a další barviva uplatňující se při fotosyntéze; žijí ve vodě a na vlhkých místech; byly pravděpodobně prvním zdrojem O2 v zemské atmosféře

   • viry = nebuněčné formy života, jsou to nitrobuněční paraziti, schopní reprodukce pouze s využitím buněčných struktur a metabolismu buněk; jsou to vysoce specializované formy živé hmoty s dlouhou historií vývoje; z medicínského hlediska mohou být využity i jako vektory v genetickém inženýrství a genové léčbě

   • protoorganismy = nebuněčné formy života, živé soustavy, které vznikly na počátcích vývoje života

   • v přírodě existují ještě menší a jednodušší částice než jsou viry a přesto schopné přenášet genetickou informaci či vyvolávat choroby = viroidy – jsou tvořeny jen cirkulární molekulou RNA bez proteinového obalu; jsou schopné se replikovat ve velkém množství v rostlinných buňkách a vyvolávat choroby rostlin; přenos je možný jen z poškozené do poškozené buňky

   • ještě menší částice schopné vyvolat onemocnění jsou priony – jsou tvořeny proteiny (neobsahují NK), mohou být přenášeny mezi živočichy a vyvolávat zejm. nervové choroby – př. Creutzfeld – Jacobova choroba – dědí se dominantně a priony jsou produktem mutovaného genu PRNP (prion protein gene); normální buněčné prion proteiny (PrP) jsou glykoproteiny buněčného povrchu, jejich izoforma se kumuluje v buňkách a způsobuje poruchu funkce neuronů a jejich smrt

   • bakterie – jsou všudypřítomné, bylo popsáno více než 2000 druhů bakterií

     • nemají vytvořenou jadernou membránu ani jadérko, transkripce i translace probíhají prakticky současně

     • mají obrovskou úlohu v ekosystémech: degradují organické látky, recyklují živiny, fermentují potraviny, jsou schopné fotosyntézy, ale způsobují i onemocnění rostlin a živočichů

     • patřily k řetězci vývoje života na Zemi, vznikly cca před 3 mld. let a ovlivnily jak vývoj prostředí, tak vývoj jiných druhů, neboť infekce jsou významnými faktory selekce

     • rychle se množí, jsou neobyčejně přizpůsobivé, vykazují obrovskou diverzitu metabolismu a schopností využívat různé zdroje energie

     • velikost: 1 – 10 μm

     • v cytoplazmě: ribosomy a jaderný ekvivalent (nukleoid – oblast uložení chromosomu)

     • mají jeden hlavní kruhový chromosom; mnohonásobně spiralizovaná dvoušroubovice DNA hlavního chromosomu je tvořena cca 3Mbp o délce asi 1 –2 mm  stupeň spiralizace závisí na transkripční aktivitě genů, které leží v daném

       • velikost genomu bakterií je druhově specifická

       • množství proteinů je nekonstantní a závisí na intenzitě proteosyntézy, neboť jsou to zejm. DNA a RNA polymerasy

       • zastoupení RNA v chromosomu závisí na počtu aktuálně transkribovaných genů

       • jádro není morfologicky ohraničeno

     • v cytoplazmě mají jeden nebo více malých kruhových chromosomů – plazmidů  nesou genetickou informaci, která není pro bakterie zcela nezbytná, ale může pro ně znamenat určitou selekční výhodu; využívají se pro svou velkou replikační schopnost jako vektory v genetickém inženýrství

     • bakteriální stěna: cytoplazmatická membrána je zesílena buněčnou stěnou; hlavními složkami bakteriální stěny jsou peptidoglykanové polymery (mureiny), složené z dlouhých disacharidových a kratších peptidových řetězců, společně tvořící mřížku  stěna zajišťuje tvar bakterií a umožňuje jim přežití v hypotonickém prostředí

     • některé bakterie mají buněčné stěny doplněné pouzdrem z proteinů nebo lipopolysacharidů (př. E.coli)  rozdílu ve struktuře bakteriální stěny využívá Gramovo diferenciální barvení: opouzdřené bakterie s lipopolysacharidy jsou Gram-negativní, bakterie se stěnou pouze z peptidoglykanů jsou Gram-pozitivní

     • některé bakterie mají na svém povrchu ještě polysacharidovou kapsulu, která je chrání; jiné bakterie mají na svém povrchu fimbrie umožňující jejich adhezi na buňky hostitele, nebo bičíky umožňující aktivní pohyb bakterie

     • tvar bakteriální buňky může být: kulatý (koky), tyčinkovitý (vibria, spirily, spirochety)

     • informace o struktuře bakteriální stěny jsou podstatné pro volbu antibiotik v léčbě bakteriálních infekcí

     • bakterie postrádají klasický cytoskelet: jádro není vytvořeno, chromosom je v tzv. nukleolární oblasti a je uchycen v jednom místě k cytoplazmatické membráně (OriC)

       • jedinou organelou jsou zde ribosomy – jsou menší než u eukaryot

     • pohyb bakterií: některé bakterie jsou schopny vlastního pohybu – př. pomocí bičíku – má jednodušší stavbu než u eukaryot, a pohyb bakterie je vyvolán jeho rotací,kterou způsobuje prstenec proteinů v plazmatické membráně kolem úponu bičíku, který reaguje změnou konformace na změnu gradientu H+ iontů

       • spirochety se pohybují změnou svého tvaru

       • myxobakterie se pohybují pomoc produkovaného sekretu

       • bakterie jsou vybaveny četnými chemoreceptory a reagují pohybem (pozitivně / negativně) na koncentraci kyslíku, osvětlení, chemické látky (např. glukosu) a na přítomnost svých vlastních produktů metabolismu

     • bakterie jsou vysoce adaptabilní: heterotrofní bakterie  uplatňují se jako dekompozitoři v procesu recyklace látek v přírodě, živí se produkty rozpadu a mrtvou organickou hmotou nebo jako parazité vyvolávají infekční onemocnění rostlin a živočichů; nebo jsou parazity, způsobující onemocnění

       • autotrofní bakterie  schopné získávat energii fotosyntézou nebo oxidací anorganických látek

     • enzymatický výbava bakterií je různorodá, odpovídá prostředí, na které se svým vývojem adaptovaly

     • bakterie schopné žít na minimální půdě a syntetizovat všechny pro život potřebné látky = prototrofní

       • biochemické ztrátové mutace způsobí, že bakterie jsou schopné růst pouze v prostředí, které obsahuje látku, kterou nejsou schopné syntetizovat = auxotrofní

       • aerobní bakterie potřebují pro svůj metabolismus kyslík, anaerobní naopak vyžadují absenci kyslíku a ohrožují proto pacienty s poruchami prokrvení tkání, např, po úrazech