Vypracovane-otazky-ke-zkousce

 každý lymfocyt osahuje více než 100 segmentů IgK  z nich však pouze tři jsou překládány do jazyka bílkoviny: jeden z VK genů, jeden z JK genů a CK gen, což je umožněno tím, že v průběhu vývoje B lymfocytu dochází k přestavbě segmentů  1 z genů VK je spojen s 1 z genů JK a dochází k deleci DNA, která je uložena mezi vybranými geny  takto přestavěné geny jsou transkribovány do mRNA včetně sekvencí mezi kombinací VK - JK a segmentem CK  v rámci posttranskripčních úprav jsou tyto sekvence vyštěpeny jako introny  zralá mRNA obsahuje specifickou kombinaci V–J spojenou C segmentem

 delece „nadbytečné“ DNA během několika přestaveb genů je umožněna existencí V i J

• IgL komplex = genový komplex odlišného uspořádání  kromě mnoha genů Vλ genů obsahuje 6 genů Cλ

 každá C gen má svůj vlastní segment J

 v průběhu přestaveb se kombinuje kterýkoli z V-genů s některým z páru J-C

 každý lymfocyt nese informaci pro oba typy lehkých řetězců  imunoglobuliny produkované jednou buňkou však mají buď κ nebo λ řetězec, nikdy oba současně

• IgH komplex – složitý komplex, obsahující u člověka nejméně 100V, 20D a 5J segmentů

 oblast C se zde skládá z několika segmentů – Cμ,Cδ,Cγ,Cε,Cα podle toho, který C gen je funkční, lze vzniklý imunoglobulin zařadit do třídy (Cμ - IgM,Cδ - IgD, atd.)

 kroky přestavby: spojení DH s jedním JH genem  k tomuto spojení je následovně přemístěn jeden z VH genů  po ukončení uspořádání těchto segmentů dochází k jejich transkripci, která pokračuje směrem oblasti C, k Cμ genu  transkripce se zastaví, a výsledkem je primární transkript, z něhož jsou vystříhány všechny nekódující sekvence

 po translaci se v buňce vytvářejí těžké řetězce μ, které asociují s lehkými řetězci a kompletní molekula IgM je vystavena na buněčném povrchu

 některé primární transkripty obsahují informaci Cμ i Cδ  oblast Cμ je vystřižena a po translaci buňka vytváří těžké řetězce δ a kompletní molekuly IgD

 všechny tyto procesy probíhají během vývoje lymfocytu z prekurzorů ve zralé B buňky a pak se zastaví po setkání B lymfocytu s antigenem pokračují během jeho proliferace přestavby na úrovni DNA

a´) Alelická exkluze

• každá protilátka se skládá ze 2 identických těžkých a 2 identických lehkých řetězců κ nebo λ

• Ig molekuly produkované jednou buňkou mají stejnou specifitu pro antigen, mají identické V-oblasti  v každém B-lymfocytu je tedy aktivní genový komplex Ig pouze jednoho z chromosomů 2 nebo 22 (pro lehké řetězce) a jednoho z chromosomů 14 (pro těžké řetězce); ostatní Ig genové komplexy homologních chromosomů jsou vyloučeny z funkce – nedochází u nich k přestavbám segmentů ani k transkripci = tzv.alelická exkluze (jedna alela z páru není aktivní)